目前对该病的病因及机制尚无明确的认识,如遗传机制、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染、环境等。
其病因及发病机理尚不清楚,主要是由于多种原因导致神经毒性物质的积累,尤其是自由基、兴奋氨基酸的增多,从而导致神经细胞受损。有文献资料表明,男性老年、外伤史、超重体力劳动等均为该病的发病风险。
如果确诊了进行性延髓麻痹,只能够针对性的去延缓生存时间,这个病是不可逆的,不能完全治好。没有办法能够阻止进展,平均生存时间是1到3年,在晚期一定要注意预防肺部感染。
进行性延髓麻痹是由于感染、免疫性因素或其他原因引起的,由于延髓神经脱髓鞘所导致的中枢性延髓麻痹,一般会表现为逐渐加重的构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳等着症状。这种疾病是有机会缓解症状的,如果是由于感染或免疫引起的延髓麻痹,可以通过激素抗炎来缓解症状。
问题分析:进行性延髓麻痹主要侵及延髓和脑桥运动神经核,多在中年后发病,病情进展较快,表现饮水呛咳,吞咽困难,构音障碍,声音嘶哑等。
意见建议:本病无特殊治疗方法,可应用力鲁太,神经营养因子,维生素E等药物。
病情分析:进行性延髓麻痹的诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法。因此,常需借助各种辅助检查方法始能明确诊断:如颅骨平片未见骨折;腰穿测压在正常范围、脑脊液没有红细胞;脑电图仅见低至高波幅快波偶尔有弥散性δ波和θ波,1~2天内恢复,或少数病人有散在慢波于1~2周内恢复正常;脑干听觉诱发电位可有Ⅰ~Ⅴ波波间期延长、Ⅴ波潜伏期延长或有波幅降低或波形消失;CT检查平扫及增强扫描均应为阴性,但临床上发现有少数病人首次CT扫描阴性,而于连续动态观察中出现迟发性颅内继发病变,应予注意。此外,有学者报道用放射性核素131I-IMP和99mTc-HM-PAO施行单光子发射CT扫描(SPECT),检查青少年进行性延髓麻痹病人,发现70%有小脑和枕叶血流降低。
意见建议: