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刘业生
医师
铁力市桃山镇振兴社区卫生服务站内科
一级甲等
擅长:高血压、冠心病、2型糖尿病、胃炎
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发病较急,除有发热、食欲不振、恶心,呕吐等一般症状外,主要表现有皮肤紫癜、胃肠症状、关节肿痛及泌尿系统症状。不同病例起病情况可不相同,以皮肤紫癜最多见,可单独出现,亦可同时或先后伴有关节,胃肠或泌尿系统症状。
一、皮肤紫癜 常为起病时的首先表现,紫癜大小不等,高出皮肤表面,呈紫红色,压之不退色,可融合成片,或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑,并可伴神经性水肿。
严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部,以下肢和踝、膝等关节处较为明显,呈对称性分批出现,易反复发作。 二、胃肠症状 不少患儿有腹痛,多为阵发性剧烈性绞痛,或为钝痛,以脐周或下腹部明显,有压痛,但无腹肌紧张。可伴有腹泻及轻重不等的便血,粪便呈柏油样或为鲜红色。重症还可有呕吐,但呕血少见。如腹痛、便血出现于皮肤紫癜之前,应与外科急腹症鉴别。本病可因肠管粘膜下出血与水肿,导致肠功能紊乱,甚至诱发肠套迭。
三、关节症状 部分患儿有关节肿痛,多累及大关节,如膝、踝、腕、肘等,小关节不受累。可单发,多发或呈游走性。关节肿胀、疼痛,活动时疼痛加重,局部常伴微热,重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症。
四、泌尿系统症状 因泌尿道粘膜毛细血管通透性增加,可出现血尿及微量蛋白尿,随着紫癜的隐退而消失。但紫癜的患儿中约1/3~1/2肾脏受累,称紫癜性肾炎。肾脏的病理改变决定着预后。尿的改变多于急性期2~3周内出现,也有于紫癜消退后方出现。
多数患儿表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞,有时见有管型,亦可出现肉眼血尿。一般预后佳,偶呈急进性肾炎经过,发展为急性肾功能衰竭者,预后不良。部分患儿有大量蛋白尿,血尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。 血尿、蛋白尿可持续数月或数年,最后多数仍能完全痊愈。极少数患儿有不同程度的肾功能损害而呈慢性肾炎经过,最后发展为慢性肾功衰竭。
五、其它症状 偶见脑出血,则可出现惊厥,暂时性瘫痪,失语等,严重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙龈出血,肌肉出血,睾丸肿胀出血或肺含铁血黄素沉着等,均极少见。
过敏性紫癜(allergic purpura)是皮肤表皮下出现的一种皮疹。病变主要累及胃肠、关节及肾脏等毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。
过敏性紫癜内在因素是本身具有过敏体质,这在过敏性紫癜的发病中起主导作用。过敏性紫癜和过敏性体质有关,附着在灰尘上的细菌、海鲜类食物、动物皮毛、冷空气、花粉和含有抗生素等成分的药物等,都会造成紫癜发作。及早彻底脱敏是治疗过敏性紫癜防止复发的关键。
近年来,过敏性紫癜的发病率呈上升趋势。过敏性紫癜发病机制为过敏反应,可有两类情况:
①速发型过敏反应:由致敏原与体内蛋白质结合,形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上,释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张,血管通透性增加。
②免疫反应:是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺,也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体,引起组织损伤。
过敏性紫癜病理变化是毛细血管及小动脉血管壁的纤维样坏死血管周围有浆液渗出及炎性细胞浸润。以上病变主要发生于皮肤,但也可发生于心、肺、肝、头颅内的血管,引起器官损害及出血。
肾脏病变是本病病理变化的一个重要方面,轻型的病例表现为肾内局灶性病变,仅有蛋白尿;病变进展时,肾小球毛细血管基底膜有广泛的增殖性病变,反覆发作时,肾小球基底膜及粘合质上有大量纤维蛋白、IgG、IgA及C3等沉着,出现肾功能不全;严重者肾小球毛细血管有灶性坏死及血小板血栓形成,肾小管上皮细胞肿胀、管腔堵塞。