心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。
小儿致心律失常性右室心肌病，主要是心律失常，会导致幼师的扩大，容易发生猝死。这种疾病，属于一种慢性进展性的疾病，由于左心功能一般保持比较好，所以说症状是不会特别明显的。应及时的带孩子去医院心内科就诊，如果说心肌肥厚或者心肌扩大，可以应用一些改善心肌重塑的药物，平时注意休息，避免劳累。
小儿心律失常性右室心肌病临床常表现为右心室扩大、心律失常，容易发生猝死。这种疾病是一种慢性进展性疾病，致心律失常性右室心肌病本身是一种非常复杂的疾病，治疗也是相当的困难，为了孩子的健康，建议到当地的胸科医院，进行系统检查，明确诊断之后，选择合适的诊疗方案。
一般情况下，致心律失常性右室心肌病不能治好，但是可以通过有效的治疗来预防疾病的进展，或者改善患者的不适症状。具体情况分析如下：
致心律失常性右室心肌病是由右心室发育不良引起的一种心肌疾病。临床表现以心力衰竭、心律失常、心源性猝死为主。30%-50%的患者是由家族遗传引起的右室心肌病引起的。抗心律失常药物首选β受体阻滞剂、美托洛尔、比索洛尔等是其代表药物。
此病病因不明，可能与遗传、感染因素有关。由于右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。
心律失常性右室心肌病是一种先天性心脏病，其右心室发育不全，如果出现以上情况，应及时给予改善心肌重塑的药物，例如血管紧张素转换酶抑制剂贝那普利、倍他型阻断剂美托洛尔等。
如果有室性心律失常，可以口服胺碘酮、倍他受体阻滞剂等，以降低室速的发生；对于心律不齐的患者，可以选择射频消融。到了这个阶段，可以做心脏移植手术。
