眼眶骨纤维异常增殖症的症状?

会员45873890 26岁 已回复
石先生最近经常出现眼球突出,面部畸形或视力下降等临床表现。到人民医院眼科检查后被确诊为眼眶骨纤维异常增殖症。眼眶骨纤维异常增殖症的症状有哪些?请问眼眶骨纤维异常增殖症有哪些?
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胡秀群 河北省威县第二医院妇产科
擅长:妇产科、
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指导意见:你好,本病为先天性骨病变,但幼年时因无症状,无痛,待病变增长到一定程度,出现眼球突出、面部畸形或视力下降时才就诊。
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通常情况下,骨纤维异常增殖症恶变的症状病骨区畸形肿胀、鼻腔狭窄,牙齿松动等。具体分析如下:
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致,主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现为两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。

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骨痛、畸形、肿胀、病理性断裂是骨纤维畸形增生的主要表现。骨纤维异常增生会影响到整个骨头,表现为不同的临床表现,具体表现也会随着病变的发展而变化。该病有视力障碍、传导性耳聋、脑脊液鼻渗漏等并发症。
一、典型征候
1、有单型和多型型,单型常见。单侧多见于长管状骨,肋骨及上颌骨。多见于单侧肢体,多见于多处,多见于皮肤色素沉淀及内分泌紊乱,多见于单侧肢体呈点或片状暗黄或黄褐色斑点。
2、畸形、肿胀或病理性的断裂是其最常见的临床表现,只有在表面较浅的患者,会出现骨骼肿胀和偶尔的痛苦,多数发生在下肢,同时伴有各种畸形。
3、偶尔会有女性的性早熟。阿尔布里特综合症是指一方四肢骨骼多有广泛性损害,且有皮肤上的黑化和性早熟。
4、骨骼纤维增生是一种缓慢的、渐进的肿瘤,由于肿瘤对周围的器官造成了不同程度的损伤,导致患者的面部、鼻腔、眼眶等疾病。
二、其它症状
一些青少年病人可能会有很长的时间没有任何的临床表现,只是在受伤的时候发现了骨头的断裂。

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骨纤维异常增殖症可能是多种疾病导致的,具体分析如下:
骨纤维异常增生的病程比较长,主要是因为骨骼组织被吸收,从而被纤维组织所取代。一般情况下,外伤、感染、内分泌功能紊乱等都会导致这种疾病的发生,目前还没有明确的病因。骨纤维异常增殖症是一种常见的疾病,其表现为骨骼畸形、肿胀、牙齿松动、眼球突出、运动障碍、脑萎缩等。

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骨纤维异常增殖症的治疗方法如下:
对于没有明显临床表现的骨质纤维增生,应采取保守疗法,密切观察,每3个月进行一次随访。对于中重度及以上的畸形和功能障碍,手术是主要的治疗方法,主要是根治性清除病变,但术后会留下一些活动障碍,影响美观。为了避免引起病变部位的恶性变化,一般不需要进行放射治疗。此外,还应与其它疾病如骨化纤维瘤、嗜酸性肉芽肿、外生性骨瘤等进行鉴别。

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一般情况下,骨纤维异常增殖症影像的表现有骨增厚、骨膨胀等,具体内容如下:
如果患者患有骨纤维异常增殖症,骨骼通常会出现纤维组织增殖的情况,这种异常增殖情况可能会逐渐代替患者正常的骨组织,患者可能会因此而出现病理性的骨折。经过检查,影像结果通常会显示患者有骨增厚、骨膨胀等表现,并且病变通常会由近端向远端扩展,骨内可能会出现不同程度的磨砂玻璃样阴影。

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骨纤维异常增殖症又称为纤维组织不良。
其特征是受损的骨骼组织会被新生的纤维性组织取代,而这些组织中包含着不同数目的骨质或不完全的骨小梁。一般有单骨质和多骨质,通常侵犯到下巴。另外,还包括了胸椎、大腿等。骨性病变伴随着内分泌失调,如皮肤色素沉着、性早熟等,其主要特征是病变区、骨区阻塞性减退,呈现磨玻璃样变化。病灶与正常骨间没有明确的界线,当病灶中有大量的纤维成份时,会出现囊状密度减低区,就像是囊性的肿块。

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