心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。
小儿心律失常性右室心肌病临床常表现为右心室扩大、心律失常，容易发生猝死。这种疾病是一种慢性进展性疾病，致心律失常性右室心肌病本身是一种非常复杂的疾病，治疗也是相当的困难，为了孩子的健康，建议到当地的胸科医院，进行系统检查，明确诊断之后，选择合适的诊疗方案。
此病病因不明，可能与遗传、感染因素有关。由于右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。
问题分析：你好，小儿致心律失常性右室心肌病是原发性心肌病的一种，必须经医院检查证实，不能靠自己判断。
意见建议：小儿致心律失常性右室心肌病的临床表现有右心室扩大、心律失常常见室性心动过速，部分儿童和青年患者首发症状为晕厥、猝死，常发生在体力活动时。
问题分析：治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。
意见建议：治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用.
问题分析：致心律失常性右室心肌病是一种遗传性疾病。特点为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换。
意见建议：此病可以引发严重的心律常而导致猝死。所以应该植入自复律除颤装置。
