淀粉样变性肾病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致,而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭。
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。
儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查,具体分析如下:
1.实验室检查:实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析,可以帮助明确疾病的病因。
2.病理学检查:病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理,故可于鉴别疾病病因。
3.影像学检查:影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等,检查结果较准确。
一般是治不好的,因为它不仅沉积在肾脏,还可以引起其他多个器官的损伤,所以它是一种全身性的病变,常用美法仑来治疗,但是效果较差,患者常常表现为大量的蛋白尿,以及肾功能进行性衰竭。
如果反复出现尿蛋白的情况,是要做一下肾脏相关的检查来明确,有可能是由于心脏上面的疾病所导致的,一般如果是肾炎,在平时的时候需要注意饮食,尽量以少油少盐的饮食为主。
iga肾病的病人尿蛋白是完全可以消失的,并且有相当一部分病人单纯应用激素就可能会出现蛋白尿的转阴的现象,经过积极治疗尿蛋白转阴,提示预后比较好,可能很长时间都不会出现肾功能异常,更不用考虑尿毒症。
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