原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。如果确诊为原发性胆汁性肝硬化需要立即治疗，建议选择三级医院肝病科或者免疫科，要做好肝脏移植手术的准备。
通过手术治疗或者是口服一些药物来治疗，或者是用中药调理，主要是胆汁淤积，可能会引起一些肝脏的纤维化，以及有一些黄疸的症状，是血清钙离子过低，及时发现，及早到正规的肝病医院科学对症的治疗。
当地的甲三及医院即可，原发性胆汁性肝硬化要及时治疗才行，原发性胆汁性肝硬化是可以治疗的CE肝细胞种植术治疗肝硬化的优势：对于年老体弱及心肺功能、肾功能受损者、肝病迁延不愈的病患，CE干细胞移植。
早期常无自觉症状，但在胆管结石、狭窄或反复手术时，临床有发冷、发抖和高热表现；开始黄疸为间歇，以后转为持续性，常有波动，不易退尽；皮肤黯无光泽；皮肤瘙痒常在黄疸前出现，由于血内类脂浓度增高，沉积于皮肤呈黄疣斑；脂肪不能乳化吸收，出现脂肪泻和脂溶性维生素缺乏的表现；肝大，触诊光滑，偶有结节感；脾大；当胆道下段梗阻时，可扪及肿大的胆囊。
胆汁性肝硬化自己可以吃药处理。胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜，不要吃油腻食品。
血胆红素增高、血清碱性磷酸酶测定、血脂测定、肝功能检查、免疫学检查、胆道造影、肝穿刺活检等。依据临床表现结合肝功能检查、肝穿刺活检等进行诊断。诊断依据，中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
