先天性肛门直肠畸形占小儿消化道畸形之首位，一般采用腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式。或是尾路肛门成形术，腹会阴肛门成形术等。根据MRI的临床分类制定不同的手术方案。
肛门闭锁的手术根据类型不同，可采取肠造瘘，会阴肛门成形，低位畸形手术骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形，或低位畸形手术：在会阴中央或可激发环形收缩区的中间，做X形切口，长约1.5cm。切开皮肤，翻开4个皮瓣，然后进行扩张，就可治愈。
这种先天性的疾病，需要及早的进行手术治疗，并且需要去三甲医院进行治疗的，通过手术的治疗之后，建立直肠通道，恢复其排便的功能，以保证正常发育的需求。平时要注意饮食清淡。
腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或是尾路肛门成形术或腹腔镜肛门成形术等。对先天性肛门闭锁的治疗，均以为主。
治疗肛门闭锁的手术方法有很多种，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，或腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。术后要注意保暖，放进暖箱。每天都帮宝宝擦洗皮肤，之后用爽身粉涂完全身。
先天性肛门闭锁是需要及时进行手术治疗的。手术方式需要依靠宝宝具体病情而定，部分患儿还需要进行几次手术才能完全康复，大部分患儿预后很好。宝宝小，应该好好护理，避免发生吐奶而导致窒息的情况，加强喂养，提供足够营养。平时可以吃一些清淡的食物，可以多吃一些水果蔬菜，有利于补充维生素。