什么是肝的淀粉样变，这种病有什么危害？

一般来说，淀粉样变心肌病的症状有体位性低血压，活动耐力下降，胸闷憋气等。
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。疾病早期患者可无特异性症状，随着病情进展，患者可能会出现体位性低血压，活动耐力下降，胸闷憋气等症状。建议患者及时前往医院就诊，以免延误病情，影响身体健康。

淀粉样变病的胃肠道表现如下：
淀粉样变病的胃肠道表现有肠腔水肿、僵硬，胃壁水肿、僵硬，会伴随有小部分隆起的情况。患者身体出现以上症状，需取活检送至消化内科进行诊断，确诊是否为胃肠道淀粉样变。如果确诊为胃肠道淀粉样变，患者的消化功能、吸收功能及胃肠道蠕动会出现不佳的状态，且会有胃痛、胃胀、腹痛、腹胀、进食不消化、恶心呕吐、腹泻等症状。

通常情况下，淀粉样变心肌病不多。
淀粉样心肌病又称心肌淀粉样变，是指在心肌细胞中出现淀粉样蛋白变化的一种表现。这种心肌淀粉样变的几率很低，临床上也会出现，如果超声显示左心室腔较小，后壁和心室间隔增厚的患者，需要考虑是淀粉样变心肌病。这种情况在心肌病中发病率很低。由于心功能的恶化，会导致患者出现限制或扩张性心肌病的表现。如果出现淀粉样变心肌病，则需要进行心脏移植，药物的疗效并不理想。

一般来说，淀粉样变心肌病可以做以下检查：
1、组织活组织学检查：发现淀粉样成分，出现“苹果绿样”双折射。
2、心脏彩超：双心房增大，多处均匀肥厚，可伴有室壁舒张功能紊乱，心肌可出现淀粉样物质沉淀。
3、心电图：心电图表现为下肢导联、胸导联、R波异常。
4、心脏MRI：核素延迟增强，显示左心室内膜下环状增强，心肌不增强，出现黑白的特征，称为斑马征。
5、血生化检测主要是检测血清肌钙蛋白和B型钠尿肽，这是一种对淀粉样交性心肌病变的高灵敏度指标。

淀粉样变心肌病会有很多症状表现，具体分析如下：
1、心功能衰竭：AL型是一种典型的限制性心肌病，主要表现为进行性呼吸困难，伴有右心压力增高，比如颈静脉怒张、肝脾肿大、双下肢凹陷性水肿等。
2、心律不齐：心慌、心悸，以房颤最为常见，到了后期会有室速、室颤等恶性心律失常。
3、心绞痛：部分病人会出现心绞痛，这是因为淀粉样物质会渗入心肌组织，从而影响到冠状动脉的微血管，从而引起心肌缺血。

儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查，具体分析如下：
1.实验室检查：实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析，可以帮助明确疾病的病因。
2.病理学检查：病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理，故可于鉴别疾病病因。
3.影像学检查：影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等，检查结果较准确。