PNH验尿无溶血但是网织红细胞高是什么原因?

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红细胞 0.81
血红蛋白 21
血小板 12
网织红细胞 9%
白细胞 5.0(打了粒细胞刺激因子)
粒细胞 2.7(打了粒细胞刺激因子)
医生确诊为PNH,但是用了所有的药物都没有效果,昨天天做的血常规如上,尿检呈阴性,医生说没有发现溶血,但是网织红细胞9%,又显示在溶血,医生很纳闷,不知道血溶到哪里去了,请问各位医生,是怎么回事?
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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周凹 医师 乡镇卫生院其他 一级甲等
擅长:社区医师、妇科
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光凭这个叙述不好确定的,现在尿常规见正常,所以不应该是有尿血情况。红细胞有低下,不能确定的,最好是去医院血液科细查
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性克隆性溶血病,与再障关系密切,可相互转变。临床上可有血红蛋白尿(酱油色尿)发作,实验室检查酸溶血试验(Ham test)阳性,免疫表型分析有补体调节蛋白如CD55和CD59表达的阳性细胞减少      主要是细胞膜上的衰变加速因子(DAF)和同种限制因子(HRF)缺陷,以红细胞更明显,因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血,由于PNH是基因突变引起的干细胞异常,所以白细胞和血小板计数亦可减少。病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色,少数病人有血栓形成,化验除有溶血的一般阳性结果外,蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断 。尚无特效疗法,主要是对症治疗 ,贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞,若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈PNH的报道。
相关问答

溶血的原因一是红细胞本身异常,如:红细胞酶缺陷,血红蛋白缺陷,红细胞膜异常。二是红细胞外在因素,比如抗体作用,机械性损伤,生物物理化学因素,毒性物质等。溶血是指红细胞寿命缩短,破坏增加,常常导致贫血,称为溶血性贫血。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

溶血病的原因是由于红细胞破坏增加,胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。还有可能是肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。再有就是肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻,影响胆红素的排泄,导致梗阻性黄疸。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

一般情况下,新生儿Rh血型不合溶血病可能是血型与母亲不合、曾输注Rh血型不合的血液等原因引起的,具体内容如下:
1.血型与母亲不合:如果新生儿血型与母亲不合,可能会导致抗体和不同类型血液结合反应引发溶血,当抗体作用于新生儿红细胞时,就可能引起新生儿Rh血型不合溶血病。
2.曾输注Rh血型不合的血液:如果新生儿曾输注Rh血型不合的血液,可能会导致新生儿红细胞破裂,无法发挥正常功能,可能引起新生儿Rh血型不合溶血病。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

通常情况下,新生儿溶血病是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,新生儿一般会出现黄疸、贫血等症状,新生儿溶血病是母婴血型不符、婴儿母亲有输血史、妊娠史等原因导致的,新生儿一旦出现症状,家长应及时带新生儿到医院进行诊治,家长平时应多给新生儿喝热水,多让宝宝休息,以促进新生儿身体的恢复。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

主要是母婴血型不合引起的,包括两种,一种是ABO溶血病,一种是Rh溶血病。ABO溶血病,主要是发生在母亲是O型血,而胎儿是A型或B型血,Rh溶血病,主要是发生在母亲是Rh阴性,而宝宝是Rh阳性引起的。产生的原因是母婴血型不合,母亲和胎儿的血之间发生了抗原抗体反应,抗原抗体反应导致红细胞的破坏增多,导致胆红素的生成增多,导致新生儿高胆红素血症,引起新生儿的皮肤黄染。

陈瑶副主任医师儿科山东省立医院
擅长:诊治各种新生儿期疾病:如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等,以及婴幼儿期疾病:如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等,均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿(极低、超低出生体重儿)及危重新生儿的救治。

小儿自身免疫性溶血性贫血是感染、药物、免疫性疾病等原因引起的。具体分析如下:
小儿自身免疫性溶血性贫血是发生在小儿时期的由免疫性疾病、特发性感染、结缔组织病、药物等引起体内产生针对自身的抗体导致的一种溶血性贫血。原发性小儿自身免疫性溶血性贫血的病因尚不明确,继发性小儿自身免疫性溶血性贫血的病因为感染、药物、免疫性疾病等,建议家长带孩子去医院检查,明确病因,然后对症进行治疗。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治