肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
正常情况下，婴儿先天性胆道闭锁症状如下：
胆管关闭的早期症状就是黄疸，最初，黄疸只在巩膜处出现。出生8周内，随时都会有黄疸，但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便，即灰白色，也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌，大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化，则会出现肝大，质硬和脾脏增大。
尽早地给孩子做手术治疗，进行胆汁引流，排出体外，如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸，越来越重会影响到生命安全的，要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
初生时多数未发现异常，常在出生3-4周时家长才发现婴儿皮肤偏黄，并日见加深，极期呈黄绿色或灰绿色，同时巩膜发黄，泪液变黄，皮肤搔痒而烦躁，大便变淡，渐趋白色，如油灰样，尿色如红茶样，体检腹部膨隆，肝脏肿大、变硬，脾大，腹部静脉显露等。
胆道狭窄造成的阻塞性黄疸不是恶性的，这是胆道发育的异常，导致胆道梗阻，是良性的病变，不是恶性的。可以进行手术治疗，对病情控制会有帮助，也有显著效果，要坚持治疗观察，注意调理。
先天性胆道闭锁必须进行手术治疗，而且手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生以后2个月进行，因为没有发生不可逆性的肝损伤；如果手术时间过晚，已经发生胆汁性肝硬化，预后极差。手术方式可以选择为胆囊或者肝外胆管与空肠行吻合术；有一部分还可以行肝移植术。术前要做充分的准备，术后应该密切观生命体征，防止水、电解质平衡紊乱，加强营养支持，使用抗生素进行防治感染。
