肝豆状核变性患者的预后

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患者13岁,今年3月体检发现肝硬化中期,入中山二院诊断是肝豆状核病。用介入治疗,出院半个多月,患者精神一般,食欲一般,易疲劳,小腹时常隐隐疼痛。请问此病有更好的治疗方法,肝移植对此病有根治作用吗?中医治疗有效吗?
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王立群 医师 威县贺营卫生院内科 一级甲等
擅长:肿瘤和脑血管病
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本病可以治疗,但无法根治
  目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:
  一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
  二、使用药剂驱铜:
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张素云 医师 威县妇幼保健计划生育服务中心妇产科 二级
擅长:妇科疾病的研究
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指导意见:祖国医学对肝硬化的诊治有独特的见解,中西医结合治疗,往往能收到较好的效果。我国传统医学家认为肝硬化由湿热所致,肝气郁积,影响脾胃,致血行不畅、脉络阻塞,造成积聚或症癜,后期则出现水蛊。辨证多属肝郁脾滞或水积鼓胀型,前者可用柴胡疏肝汤(散)、复肝汤等;后者可用五苓散或五皮饮。
狄绍民 副主任医师 传染科
擅长:自免肝、肝硬化、肝癌、乙肝、丙肝、药物性肝病等
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问题分析:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,临床主要治疗手段是驱铜治疗,中药治疗,正正规往往可以获得很好效果,肝豆在神经遗传病中是治疗效果之一。,不建议用药
意见建议:主要护理措施包括: 1、饮食护理 总体原则 低铜高蛋白饮食,很多含铜量高的食物要少食、不食,如坚果类、带壳的鱼类、动物内脏、动物血、颜色深的蔬菜等具体参照食物成分表 2、起居,作息时间要规律,不要熬夜、吃东西不要太硬、不要饮酒 3、很多中药含铜量高,也一定要注意,如龟板、鳖甲等
相关问答

可以结婚但不宜生育。男女一方中如果一方是隐性遗传病人,则所生子女一般只带有致病基因,并不患病,但如果双方都患同种隐性遗传病,子女就有很高发病机会,甚至全部发病。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

肝豆状核变性(遗传病)患者是可以结婚的但是不可以生育,男女一方中如果一方是隐性遗传病人,则所生子女一般只带有致病基因,并不患病,但如果双方都患同种隐性遗传病,子女就有很高发病机会,甚至可以全部发病。

周敬伟副主任医师妇产科北京大学人民医院
擅长:红斑狼疮,皮肌炎,银屑病,性传播疾病,白癜风,痤疮

一般情况下,小儿肝豆状核变性的患者吃含铜量低、高维生素的食物比较好,具体内容如下:
1.含铜量低的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃含铜量低的食物,如精白米面、萝卜、藕、芹菜、小白菜等。
2.高维生素的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃花生、芝麻、动物肝脏、蜂蜜等食物进行调理,这类食物维生素含量高,能促进新陈代谢,对身体好。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

从临床角度来看,肝豆状核变性基本上是先天性发育问题,也就是说,铜蓝蛋白的代谢功能异常,因此可以选择颗粒或药物去石。主要原因是肝脏转化和代谢铜离子的能力存在代谢问题,注意个人卫生,不要熬夜。

李育竹副主任医师妇产科山东大学齐鲁医院
擅长:妇科常见病的诊治。

通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。