医院患有马方综合征 已经查出主动脉夹层 损坏为2级
这种情况该怎么治疗 如果做外科手术 一半存活时间为多久
马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病。病人主要表现为手指呈蜘蛛样、脊柱脱位、肢体细长等骨骼异常症状，高度近视等晶状体病变症状，冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管改变症状及肺部、硬腭等发育异常，如主动脉窦瘤发生破裂，可能导致病人猝死。通常针对出现的症状，进行相应的治疗。
主动脉夹层支架治疗一般需要10万元-20万元左右。主动脉夹层是一类非常凶险的大血管的疾病，是由于长期的高血压而造成主动脉的内膜和中膜撕开了破口，血液从破口进入而造成主动脉形成真假两腔的状况。一旦出现主动脉夹层，需要通过手术的方式来进行治疗。
马方综合征又称为马凡综合征，是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。
马方综合征是一种常见的先天性疾病，其临床症状包括：蜘蛛样的手指、脊柱脱位、肢体细长等，以及高度近视等晶体病变，还有冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管变化症状，以及肺部、硬腭等发育不良。马方综合征是不能彻底治愈的，需要在医生的指导下进行治疗，能够控制病情，促进身体恢复。
如果患者在经济情况以及身体条件上不耐受手术，保守治疗死亡率是非常高的，每小时会增加1%的死亡率，24小时之内患者的死亡率为25%，所以主动脉夹层A型主要还是以手术治疗为主。在保守治疗可以选择在床上严格制动4-6周，另外要给予营养心肌的药物，定期复查冠脉CTA以及主动脉CTA，了解病情进展的程度。
马凡综合征是一种很常见的病症，它会影响到心脏的大血管和瓣膜，会导致主动脉瘤和瓣膜的病变，这种疾病最常见的表现就是在活动后出现胸闷、憋气、咳嗽，如果是主动脉瘤者，很容易发生主动脉夹层，主动脉瘤破裂，会有猝死的危险。若影响到眼睛，就会造成晶体脱落而致盲。其它的一些症状，比如手指拉长、脊柱侧弯等，通常很难被发现，也很容易被忽略。
主动脉夹层是高血压以及其他的因素导致的主动脉内膜，产生了破口，从而导致主动脉内膜和中膜分离，造成主动脉破裂的一种疾病。主动脉夹层分为A型以及B型，A型的比较严重，它是累及胸主动脉、主动脉弓以及降主动脉的疾病，病情非常凶险，2天死亡率在50%左右。
