小脑功能障碍是本病最突出的症状，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽、躯干摇摆。逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。四肢及躯干的共济失调呈进行性加重。
小脑萎缩没有特效治疗方法，多采用抗胆碱、营养神经、抗帕金森等药物对症支持治疗。药物治疗包括抗胆碱治疗；针对帕金森样综合征治疗有常用药物，可延缓疾病的进展。本病呈慢性进行性发展，于5年-10年内影响正常活动能力，逐渐丧失部分或全部自理能力，预后不佳。
小脑是负责人体平衡和协调性的神经中枢，单纯是小脑萎缩，一般智力不会受到影响，但是很多病人肢体活动会受到一定的障碍，比如站立不稳、走路步态异常、走路无法控制速度、上肢活动也会出现异常、眼球出现震颤等，患者还会出现发音含糊不清等情况。如果是由其他疾病引起的小脑萎缩，往往还会有其他疾病的一些表现。
橄榄体脑桥小脑萎缩具有家族遗传的倾向。橄榄体脑桥小脑萎缩是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点，以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调。
橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA），是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点，以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调（SCA）中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。
小脑性的共济失调，这是这种病灶最突出的症状，表现为双下肢的发软、乏力、容易摔倒，活动不灵活，步态不稳，好像喝醉酒一样。眼球本身的症状，比如眼球震颤，这种症状比较常见，有时还可以表现为眼球的运动障碍。
