原发性胆汁性肝硬化失代偿期严重的会导致内分泌失调，当出现肝硬化失代偿期的时候一定要根据病因进行及时的治疗，肝硬化可能是由于病毒性肝炎所引起的，一定要注意及时的进行抗病毒治疗。来改善肝脏功能。
家人有原发性胆汁性肝硬化，患病风险会增加，对于原发性胆汁性肝硬化，仍没有很好的治疗方法，主要是以对症支持治疗为主。饮食上应当以清淡、易消化饮食为主，腹水较多还应当注意限制钠盐的摄入。
原发性胆汁性肝硬化是需要引起重视的，和其它的肝硬化没什么区别，都有代偿期和失代偿期，可以中药来进行调理比较好，因为可以很好的促进胆汁畅通排泄，中药可以采用胆道排石汤，这些传统中药具有疏肝理气，养胃健脾的功效，对肝硬化效果很好。
原发性胆汁性肝硬化应该是属于慢性病。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。需要适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，补充脂溶性维生素A、D、E、K。预防感染是关键。
原发性胆汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或汉诺特肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期骨病加剧及并发细菌感染。但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。
原发胆汁性肝硬化是一种常见的自限性肝病，一般在中年妇女中比较常见，其发病比较慢，主要症状有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全等症状，前期可能会出现抗线粒体抗体M2，如果有可能是原发性胆汁性肝硬化患者，需要做抗线粒体抗体M2的检测。原发性胆汁性肝硬化的主要是护肝和降黄，在临床上，有一种叫做熊去氧胆酸的特殊药方，可以有效改善症状。
此外，如果出现这种情况，患者应该注意调整饮食，尽量以清淡有营养的食物为主，有助于改善症状。
