遗传性球形红细胞增多症

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
遗传性球形红细胞增多症
曾经治疗情况和效果:

遗传性球形红细胞增多症

想得到怎样的帮助:

该病做脾切除手术治疗效果是否显著?

医生回答共4条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
王茂生 主任医师 廊坊市中医医院中医科 三级甲等
擅长:白血病,再生障碍性贫血,紫癜,多发性骨髓瘤,淋巴瘤...
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病例分析:遗传性球形红细胞增多症脾切除60%以上患者效果不错
意见建议:具体情况要主管医师根据患者情况确定
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刘琦 哈尔滨附属第一医院皮肤科 三级甲等
擅长:皮肤性病、常见疾病
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问题分析:本病系常染色体显性遗传,有8号染色体短臂缺失。患者红细胸膜骨胆蛋白如血影蛋白,锚连膜蛋白,带3蛋白等有异常,红细胞膜通透性增加,引起被动性钠盐加速流入细胞内,凹盘形细胞增厚,表面积减少接近球形。血液通过脾索时,变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在氧,糖和PH较低的脾索内,易被破坏溶血。 脾切除对本病有显著疗效。术后数天黄疸及贫血即可消退。但球形红细胞依然存在。年龄在10岁以上无手术禁忌证即可考虑脾切除治疗。
意见建议:所以你看到,这是会遗传的,但遵守孟德尔的遗传组合规则。关于孟德尔的遗传原则你可以在网上查到。
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宋现伟 主治医师 威县中医院内科 二级甲等
擅长:擅长各种内外科疾患处理,对儿科、妇科炎症诊断均积累...
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指导意见:你好,平均红细胞血红蛋白量MCH,指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量,以皮克(pg)为单位。正常值系 27.0~34.0 pg。MCH增多见于溶血性贫血。
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孙旺强 医师 扶沟县城郊医院内科 一级甲等
擅长:心血管和血栓栓塞综合征,感染性心内膜炎,冠心病,酒...
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问题分析:你好,遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性红细胞膜缺陷导致的溶血性贫血。
意见建议:脾切除对本病有显著疗效,术后90%的患者贫血及黄疸可改善,但球性细胞依然存在。本病预后良好,少数死于溶血危象或脾切除后并发症。
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相关问答

球形红细胞增多症是会遗传的,怀孕之前一定要做一下相关的检查,如果没问题就可以备孕了,而且备孕期间一定要多补充叶酸,每天吃一片,连续三个月。备孕期要注意休息,营养饮食。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

一般来说,小儿遗传性椭圆形红细胞增多症主要是以下原因引起的。
一、小儿遗传性椭圆形红细胞增多症可能是遗传引起的,大多数为常染色体显性遗传。
二、小儿遗传性椭圆形红细胞增多症还可能是孕期不良的生活习惯引起的,如出现吸烟、喝酒、接触到有辐射的物质、使用有不良影响的药物、接触重金属等情况,一定程度上可能会导致基因突变,从而导致胎儿出生后患病。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

真性红细胞增多症通常起病比较隐匿。在疾病的早期症状可能不太多,在以后会出现一些方面的表现,神经系统方面的表现,比如有头疼、眩晕、耳鸣、眼花、肢体发麻、刺痛。视力障碍。另外的病人有多血质的表现,就是皮肤红紫,包括脸红、口唇红、舌红、耳红,四肢末端也比较红,还有眼结膜是充血的。皮肤瘙痒,血压增高。另外一大表现就是血栓形成,病人还有出血。另外有的病人合并有溃疡病,还有肝脾肿大。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

红细胞增多症,是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素,分泌增加而致的红细胞增多。.红细胞增多的表现,目前这种疾病一般不严重的,治疗上可以对症治疗,需要治疗原发疾病的。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

妊娠合并红细胞增多症的调理方法如下:
通常情况下,妊娠合并红细胞增多症的类型分为以下三种情况:应激性红细胞增多症、继发性红细胞增多症还是真性红细胞增多症。根据不同的红细胞增多症的类型的调理方法也有所不同。若是孕妇患有妊娠合并红细胞增多症,需要到正规的三甲医院进行检查,在检查出具体患病类型后,进行具体的治疗方法。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

真性红细胞增多症的一般生存期在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成,有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病,还有的发生了骨髓纤维化,产生了造血衰竭。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。