蚕豆病6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
蚕豆病6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病
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蚕豆病 说是6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病

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王朔 副主任医师 河北省沧州中西医结合医院内科 三级甲等
擅长:慢性结肠炎,Barrett食管,贲门失弛缓症,肠道...
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问题分析:你好,患有蚕豆病,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,本病与遗传有关,90%为男性,多见于5岁以下儿童,表现为食用新鲜蚕豆后几小时至几天内突然发病,突然发生的急性血管内溶血。
意见建议:其治疗需要输血,纠正急性贫血,可用大剂量维生素B、C和补液等治疗。必要时应用肾上皮质激素。蚕豆病重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者,应禁食蚕豆及蚕豆制品如豆瓣酱等,并避免接触蚕豆花粉。
相关问答

蚕豆病,又称血友病,主要是一种不能接触蚕豆食物的出血性疾病。这种疾病是遗传的。如果父母双方都没有这种症状,通常是不会发生的。但是,如果通过筛查可能有这样的可能,当孩子长大后,再次检查以排除这些病症。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

蚕豆病就是宝宝体内缺乏一种酶,蚕豆病是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症的其中的一种类型。这种病不发病时,和正常人没有什么差别。但是,一旦接触到蚕豆食物时,宝宝就会发病,出现溶血、血红蛋白降低、肝脾肿大。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

蚕豆病是遗传母亲的,蚕豆病属于遗传性疾病,主要是由于葡萄糖六磷酸脱氢酶的缺乏引起的急性溶血性的疾病,属于遗传性溶血性疾病的一种。多数在进食蚕豆时诱发出现急性溶血的临床表现。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

蚕豆病通常是g6pd不足,采血检查g6pd低于正常值就可以确诊。蚕豆病平时要注意饮食和药物的使用,注意不要引起过敏反应、溶血反应或副作用。主要的副作用有脱力、寒冷、发热、头晕、恶心、呕吐、腹泻等。出现症状,需要积极处理,严重的人导致死亡。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

蚕豆病有轻有重,它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病,它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,低于正常水平的10%以下,蚕豆病的病情往往就比较严重。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

如果缺乏这一种特异性酶的话,是属于蚕豆病,但不是地中海贫血,应该放松心情,正确认识,确定是蚕豆病的话,应该避免服用蚕豆类的食物和豆制品,然后需要定期进行检查,没有造成溶血性的贫血,对身体健康和别的功能不会造成其他影响。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。