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范增军
医师
河北邢台贺营医院内科
一级甲等
擅长：中西医结合内科常见病,对消化、呼吸、两性生活、生殖...
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地贫是地中海贫血的简称,轻微的没有太大影响,严重的类似白血病,需要换骨髓才可以彻底治愈
地中海贫血是一种血病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海的国家,中东及亚洲地区.
地中海贫血可分为两大类,分别有甲型（α）和乙型（β）.另外亦有轻型,中型及重型地中海贫血之划分.因患中型的比例较少,故我们解释重点放在轻型和重型地贫.
甲型（α）和乙型（β）地贫
在血夜中,红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成,称之为珠蛋白链和珠蛋白链.正常的情况下,每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲.如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少,引致地贫出现.决定一个人是有甲型（α）或乙型（β）的地贫便视乎以上的遗传情况.
轻型地中海贫血
轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因,所以又叫做地贫基因携带者.大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗.只有少部份人有轻微贫血.若非经过验血,大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因.估计香港现时有55万人是地贫基因携带者,约占总人口8.5%.
重型地中海贫血
重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血.这是一种非常严重的血病,病发于幼童期.患有此类型地中海贫血病儿童,其身体内不能制造足够的血红蛋白,他们需要终生定期的输血和接受药物治疗.重型地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的.另外有轻型地贫的人亦绝对不会日后变为重型,详情请看重型地中海贫血的遗传和预防.
每年,世界上有十万个患有重型地中海贫血症的儿童出生.香港现时约有四百名病患者,包括孩童,青年和成人.
地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西,广东和海南为地中海贫血高发区.主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型,轻型,中间型及重型四等级.正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲.如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血.地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的.极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因.中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血.重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.
