地中海贫血是由于血红蛋白链合成障碍引起的遗传性溶血性贫血。临床上分为a型地中海贫血和b型地中海贫血。看病情轻重分为轻型、中型和重型。轻型地中海贫血,可以没有状况,对健康没有任何影响。
地中海贫血属于重度,这是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫要长期反复输血和去铁治疗。
轻度的贫血无需特殊治疗,中间型和重型地贫血需要长期反复输血和去铁治疗才可以,地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病,预后一般比较差。目前还没有什么特效的治疗方法。
地中海贫血的病人,需要到医院输血,长期输血有可能会造成过量铁质沉积,导致肝、脾、胰腺、心脏等器官功能衰竭,所以配合使用药剂。治疗方法就是输血加上除铁的药物,先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达12.0~150g/L,然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。地贫的铁只进不出,这些铁就沉积在身体各个脏器,所以要进行除铁治疗以防多器官功能衰竭。
地中海贫血彻底治疗的几率是比较低的,可以通过用药帮助缓解症状的。地中海贫血是遗传性疾病,是基因有突变导致红细胞异常,一般轻度贫血不会影响生长发育,不需要治疗,严重贫血需要输血治疗,一般没有特别好的治疗方案。