巨球蛋白血症如何治疗?

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巨球蛋白血症如何治疗?身体消瘦,四肢疼痛,厌食乏力。化疗后仍无好转,如何治疗?
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杜舟 主治医师 安徽医科大学附属巢湖医院内科 三级甲等
擅长:贫血,白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊治
问题分析:你好!巨球蛋白血症是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B淋巴浆细胞恶性增生性血液系统疾病,以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中IgM增高为特征的一种病症。
本病的治疗根据病人不同时期给以不同的治疗,若病人无症状常可保持多年的稳定而不需治疗。只需严密的随访。治疗原则包括降低高粘滞血症,包括血浆置换术、化疗、对症治疗、支援治疗、严重贫血者可输血和/或人体白蛋白。建议保持乐观心态,配合医生的治疗,积极预防及治疗是减少死亡率,延长生存期的必要手段
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巨球蛋白血症是指机体内IgM蛋白分子数量较大,当进行生化检测时,可以发现球蛋白的数量非常高,以往称之为巨球蛋白血症;但现在发现巨球蛋白血症实际上是B细胞克隆性增值引起的低度恶性肿瘤,属于淋巴瘤范畴。但该病属于低度恶性的淋巴瘤。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

巨球蛋白血症是异常细胞对脏器浸润破坏,并分泌大量单克隆免疫球蛋白IgM所引起的一系列症状,如贫血,出血,高粘滞血症等。早期进展缓慢,可以不给予治疗,但是需要定期随访。如果出现贫血,出血,高粘滞综合症,肾功能不全或者是神经系统症状时,应该给予治疗,应用的药物有苯丁酸氮芥,环磷酰胺,氟达拉滨,血浆置换等。

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华氏巨球蛋白血症是淋巴样浆细胞恶性增生并合成分泌大量单克隆IgM所致。临床表现主要为贫血、出血倾向、高黏滞综合征、神经系统症状、肾功能损害及蛋白尿、肝脾大。可采用烷化剂、核苷类似物、单抗、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等治疗。必要时进行血浆置换、成分血输注等。

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巨球蛋白血症是种淋巴浆细胞异常增生引起的,属于慢性B淋巴细胞性白血病。是血液中出现异常增多的igm及巨球蛋白血症,有原发和继发之分,原发的是原因不明的单克隆的igm增多,与其他单克隆和多克隆igm增多称为继发性巨球蛋白血症,原发性巨球蛋白血症的特点是老年发病,会出现贫血出血倾向以及高粘滞综合症。

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这种存活的时间要根据化疗的敏感度和个人的抵抗能力是有区别的。现在的这一种白血病会出现这种心慌,胸闷,免疫力下降,出血等综合的治病变。要到专业的血液内科来诊断明确,以后可以选择这种敏感的个体化的一种化疗药物,使病情稳定在一个合理的状态,一般在3~6个月是可以稳定的。

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华氏巨球蛋白血症是以血液中出现大量单克隆巨球蛋白及浆细胞淋巴瘤,骨髓浸润为特征的B淋巴细胞恶性疾病。华氏巨球蛋白血症还会出现免疫力低下的症状,病人经常发生感染,有时出现第二肿瘤。

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