叔叔最近去检查出来患上了黏多糖贮积症Ⅶ型了我们叫他...

会员31207552 42岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
叔叔最近去检查出来患上了黏多糖贮积症Ⅶ型了我们叫他去治疗他也不去现在整天的腹泻人都消瘦了有时候还出现了耳聋的情况不知道该怎么办才好啊
曾经治疗情况和效果:

患有黏多糖贮积症Ⅶ型应该怎么办?()

医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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代超 医师 肥城矿业集团大封社区医院外科 一级甲等
擅长:外科、骨折
已帮助用户: 124438
指导意见:你好,此病目前无有效治疗方法,大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型,病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失,给病人口服维生素A后可改善症状可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。
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小儿黏多糖贮积症需要做尿黏多糖测定、骨骼X线检查、酶学分析、B超检查、智力检测等检查。尿黏多糖测定主要是为了区分尿中排出的黏多糖种类,而骨骼X线检查主要是看是否有骨质较疏松、骨皮质变薄、颅骨增大等情况。酶学分析主要是检测白细胞中的酶活性。B超检查主要是为了检查脏器是否出现问题。而智力检测主要是为了看智力是否下降。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

指导意见:你好此病目前无有效治疗方法大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失给病人口服维生素A1万~10万U4次/d经1个月~数月后可改善症状可使尿中黏多糖排出增多但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道

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擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病

指导意见:你好黏多糖贮积症发病后软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀其内充以黏多糖颗粒肝、脾、肾、淋巴结和某些内分泌器官的实质细胞内亦有类似物质沉积

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