一般情况下，先天性室间隔缺损手术是在全身麻醉下切开胸部，切开右心房缝合或修补缺损部位。或经大血管介入封堵缺损处。
通常在全身麻醉之后，先将皮下脂肪、肋骨和肋间的切口锯断，露出胸部，通过体外循环法引导血进入体外，随后冷却，减少氧气消耗，打开右心房，寻找缺陷，用补丁等材料将缺损修复，重新封闭，在完成复搏后，将血液回流，封闭胸部，将皮下脂肪缝好。麻醉和苏醒之后，便完成了该手术。
室间隔缺损患儿需要常规彩色多普勒超声复查。随着婴儿年龄的增长，逐渐痊愈是可能的。孩子还没有痊愈，就要进行这种修补手，这种修复手术非常有效。修复手术后，孩子的疾病可以完全治疗好。
有先心病家族遗传的孕妇应该在孕期加紧排查，做到尽早发现。要排查胎儿是否患有先心病，可在孕20周-24周时做一次三维B超，通过孕期筛查发现患先心病的胎儿，再根据胎儿的具体情况，考虑手术治疗或优生优育。在一定程度上减少先心病的发生率。
室间隔缺损的手术方法：在气管插管全身麻醉下行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤，影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损可直接缝合，缺损小于lcm者则用涤纶织片缝补。
对于室性心肌缺损的修复，可以采用自己的心包填充物进行修复。根据缺损的部位，可以分为流入道、室间隔肌部、流出道三种。
如果是在流道跟室缺，可以通过自己的心包修复，也可以通过自己的心脏来修复，并且可以很好的溶解在自己的身体里。肌腔缺损不能做心包扎，因为心肌腔缺损在肌间隙内，很难通过简单的心包修复，因为室缺的周围很模糊，周围都是肌肉小梁，一次缝合就会出现瘘口，再做一个小的口子。可以选择微创缝合术。可以采用嵌合疗法，配合缝合和外科技术来修复室间缺损。
室间隔缺损治疗恢复后一般是不会有后遗症的。不用担心，手术之后注意定期的复查，适当休息，避免劳累过度，高蛋白，高热量，富含纤维素饮食，增强体质，避免过饱，避免情绪激动，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
