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高聪辉
主治医师
解放军第264医院内科
三级甲等
擅长：类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，强直性脊柱炎
治疗
LE的治疗原则：个体化。迄今为止，LE的治疗尚无固定的模式，治疗方案的选定要因人、因何脏器损害、因病变程度而定。尤其是对SLE应以尽可能少的糖皮质激素(以下简称激素)等免疫抑制剂达到控制病情的目的。
1.CLE原则上CLE不系统应用激素，系统治疗以抗疟药为首选。
(1)CCLE：局限性DLE可外用激素霜剂或软膏，封包疗法效果更好;氯喹(Chloroquine，CQ)0.25g/d或羟氯喹(HCQ)0.2～0.4g/d口服，为减少氯喹/羟氯喹(CQ/HCQ)在视网膜的积聚可每周服5天，停2天;如疗效不佳，还可采用局部激素注射。播散性DLE除外用药物外需口服氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ)，经氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ)治疗无效可改用沙利度胺(沙利度胺)，75mg/d，最高可150mg/d。LEP的治疗可局部注射激素并联合以上1种药物。
(2)SCLE与DLE不同的是SCLE必须系统用药。首选氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ)，如氯喹(CQ)0.5g/d，一周后改为0.25g/d;羟氯喹(HCQ)0.4g/d。虽然SCLE的发病较DLE急，但经抗疟药治疗后均能较快恢复。如有中度以上热和全身症状较重时可予以小剂量激素。
(3)ACLE：ACLE多为SLE的皮肤表现，其治疗参见“2.SLE”。
2.SLE对全身症状轻、仅有皮疹、关节炎、轻度胸膜炎的SLE患者可不用激素，仅用抗疟药和非类固醇类解热镇痛药(NSAIDs)治疗(表4)，但对全身症状重、有明显脏器损害的患者则必须用激素和(或)其他药物。
(1)皮质类固醇激素：激素仍是SLE治疗首选药物，适用于急性活动性病例。除严重的血液系统损害和中枢神经LE需要大剂量激素(≥60mg/d的泼尼松)外，一般采用泼尼松0.5～1.0mg/(kgd)或相当此剂量的其他激素，以能否有效控制发热作为制定激素剂量的标准。当急性活动性SLE在临床和实验室指标如发热、血沉、贫血和粒细胞减少、血小板减少及蛋白尿等得到良好控制后(约2～4周)即应考虑减药。开始时可快些，当减少至初始剂量的1/2时应缓慢。如有活动倾向如血沉增快、关节疼痛及原有脏器损害加重时应即时加量，至少增加1/3量。如明确活动应加1/2量或恢复原治疗剂量或更高。多数患者经6～12个月后可减至15mg/d以下，然后以最小剂量5～10mg/d维持。在疾病活动期以中大剂量激素治疗时最好按1天3次给药为佳，尔后减少给药次数，至稳定期时1天1次给药乃至隔天给药。对经一般剂量治疗无效或起病初始就很急重的SLE如有严重的中枢神经LE、血液系统损害时可采用甲泼尼龙(MP)静脉“冲击疗法”，以MP0.5～1.0g/d静滴，连续2～3天或隔天1次连续2～3次为一疗程。但本疗法的副作用多，尤其是感染严重而难治，因此有感染可能或全身情况差者不宜采用。对一般SLE患者切不能选择“MP冲击疗法”。
(2)细胞毒药物：常用的细胞毒药物见表5，其中环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗对减少蛋白尿、恢复肾功能、降低肾纤维化的发生率具有肯定的疗效，而且对各种类型的血管炎及其他脏器损害特别是中枢神经LE的治疗有效。其方法为：按0.6～1.0g/m2体表面积的CTX加入5%葡萄糖生理盐水(250～500ml)中滴注，每月1次，连续3次后如有效改为每2～3个月1次，连续3～6次。如有粒细胞减少、感染、出血性膀胱炎和严重脱发时停用;伴有严重心肌病变和传导障碍时应慎用。苯丁酸氮芥(瘤可宁，CB1348)在所有细胞毒药物中骨髓抑制和脱发的副作用最轻，但疗效相对亦差。环孢素(CsA)对骨髓无明显抑制作用，但肾功能不全、高血压的发生率高，当血清肌酐较用药前增加30%或血压升高应停用或减量。CsA一般在用药1个月后起效，稳定3个月后每隔1～2个月每天按1kg体重减少0.5～1.0mg以求得最低有效剂量维持。如治疗1～2个月后无效可每月增加0.5～1mg/(kgd)，至每天≥5mg/kg时如仍无效应停用，因环孢素(CsA)的副作用与剂量相关。长春新碱(VCR)对SLE严重的血小板减少有效
