主要症状:遗传性痉挛性截瘫发病时间:10年前化验检查结...

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):主要症状:遗传性痉挛性截瘫发病时间:10年前化验检查结果:曾经治疗情况和效果:无
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朱丽娟 主治医师 开封市中心医院内科 三级甲等
擅长:擅长神经内科常见疾病的诊治,比如脑梗死、脑出血、痴...
遗传性痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘以胸段最重.临床表现为双下肢肌张力增高腱反射活跃亢进病理反射阳性呈剪刀步态.HSP的遗传形式可呈常染色体显性遗传(AD)和常染色体隐性遗传(AR)少见X-连锁隐性遗传(XR)散发病例也不少见.根据家族史儿童期(少数20-30岁)发病缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫剪刀步态伴视神经萎缩锥体外系症状共济失调肌萎缩痴呆和皮肤蹭等进行诊断.HSP的诊断主要基于临床症状体征阳性家族史并排除其他疾病.因此HSP的鉴别诊断很重要特别是对临床特征不典型及没有相同疾病家族史的患者.目前基因诊断已成为可能但只限于已克隆的5型疾病基因的突变检测.肌活检有助于HSP-7型的诊断.【治疗】目前缺乏特异性治疗方法.但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗左旋多巴巴氯芬可减轻症状其他除药物治疗外肌腱松解术按摩理疗针灸等方法可以减轻痉挛改善行走困难.
相关问答

遗传性痉挛性截瘫,是肌肉紧张加重麻痹的表现,由大脑或脊髓的运动神经功能损害引起。它常由脑缺氧、脊髓压迫、变性、遗传等原因引起。治疗主要依靠两个方面药物保守性和手术矫正。药物治疗只能缓解症状,但不能消除病因,可以到大医院进行系统检查。

黄世昌副主任医师内科北京大学第一医院
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病

遗传性痉挛性截瘫是一种遗传病,遗传的病因现在通过基因可以诊断出来,具有遗传性。比如上一代的家长如果有遗传性痉挛截瘫,会通过基因将其遗传给下一代,下一代如果发生遗传性痉挛性截瘫,年龄大约在5岁左右,也是表现为下肢的瘫痪。所谓的痉挛性瘫痪是下肢的伸肌、屈肌均发生痉挛,走路不稳或者根本不能走路,这就是遗传性痉挛性截瘫。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

目前缺乏特异性治疗方法.但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗,其他除药物治疗外,肌腱松解术,按摩,理疗,针灸等方法可以减轻痉挛,改善行走困难.遗传性痉挛性截瘫,是一种遗传病,没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上.避免近亲结婚,做好婚前检查。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

遗传性痉挛性截瘫又称家族性痉挛性截瘫,是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

遗传性痉挛性截瘫又称家族性痉挛性截瘫,是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

表现痉挛性截瘫,病初感觉双下肢僵硬,走路易跌倒,上楼困难,可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如儿童期起病可见弓形足畸形,伴腓肠肌缩短,只能用足尖走路,双腿发育落后而较细。随着病情进展双上肢出现锥体束征,感觉和自主神经功能一般正常,有报道足部精细感觉可缺失。有的双手僵硬,动作笨拙,轻度构音障碍。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗