常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
胆管癌的患者可以出现黄疸，黄疸为逐渐加重的持续性的黄疸，有时候皮肤会有搔痒的感觉。胆管癌的患者会出现体重的减轻，少数没有黄疸的患者表现为上腹部的疼痛，有时可能伴有发热，腹部的包块，其它症状有食欲不振、恶心、呕吐、乏力、消瘦以及大小便的异常，小便可能非常的灰，可能非常的深黄，大便可能非常的灰白，像陶土色一样，小便有时候像浓茶一样。
胆管癌晚期最常见的症状右上腹部疼痛伴有胃纳差、恶心或者呕吐，有的人会影响肝脏功能，会出现巩膜的黄染或者小便发黄，如果合并肿瘤转移腹腔的，可能会引起腹腔积液。晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。
黄疸，腹痛，可能有胆道出血的情况，晚期癌肿破溃和出现胆道的出血，破入肠道，出现黑便，便中隐血。皮肤的瘙痒，皮肤瘙痒可出现在黄疸的前后，主要是血液中胆红素的含量增加，导致皮肤的瘙痒。可能出现一些转移的情况，转移到肺，呼吸可能不太好。
胆管癌其实是胆道的主要恶性病变。胆管受到恶性肿瘤的侵犯以后，往往造成胆管的梗阻，从而引起黄疸，早期表现为眼睛发黄，进而引起全身皮肤发黄，这种发黄往往并不伴随腹腔疼痛，即无痛性、进行性加重性黄疸。如果患者出现这种，一定要高度怀疑是胆管恶性肿瘤，即胆管癌。
胆管癌其临床表现主要为伴有上腹部不舒服的进行性黄疸、食欲不振、消瘦、瘙痒等。如合并胆结石及胆道感染，可有发冷、发热等，且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管癌肿，开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时，才出现阻塞性黄疸。如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸。
