血小板减少性紫癜是出血性疾病,是由自身免疫介导的,通俗来说就是免疫介导的血小板被过度破坏导致的,主要以广泛的皮肤黏膜或内脏出血为主要临床表现,目前病因并不十分明确,可能与细菌或病毒感染有关,该病需排除其它可引起血小板减少的疾病才可以诊断。
免疫性血小板减少性紫癜的症状有:突然发病,可有畏寒、发热,皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑,扩大成大片状,甚至形成血疱、血肿,碰撞部位尤甚。内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。
儿童血小板减少性紫癜多发生在2~8岁的儿童,男性和女性之间没有明显的区别。儿童在发病1~3个星期时,往往会出现急性病毒感染,其症状通常是迅速、高烧,以自发性的皮肤及粘膜为主要特征,多为针头大小的皮下或皮下出血点,或有瘀斑、紫癜等。一般多见于肢体,容易发生撞击的地方,而身体不常见。该病是一种自我抑制的过程,85~90%的儿童在1~6个月后会自行愈合,10%的病例会发展成长期,大部分死亡原因是由于脑出血。
卧床休息,防止感染,避免外伤,若无明细出血倾向,血小板〉30,可与观察。糖皮质激素为首选用药。脾切除手术、其他免疫抑制剂和清除B细胞药物利妥昔单抗,主要针对糖皮质激素治疗3-6月无效,或者是糖皮质禁忌的患者。
肾上腺皮质激素为其首选治疗药物,病情急重时可应用丙种球蛋白,输血小板悬液等措施,均有一定疗效,但是存在着长期缓解率低,费用较高,毒副作用大等不足。免疫抑制剂,适用于激素治疗或脾切除无效者,或不宜用激素和/或脾切除。这类药物一方面停用后作用不能持久,另一方面毒副作用大,长期使用有致癌作用,对精子、卵子有损伤,孕妇也不能使用。
妊娠期得了免疫性血小板减少性紫癜情况如下:
若是孕妇在怀孕时期得了免疫性血小板减少性紫癜的情况,孕妇的流产率比较小,患有免疫性血小板减少性紫癜的孕妇所生产的胎儿的死亡率比较高。通常新生儿的死亡原因主要是颅内出血以及早产儿并发症,其中颅内出血导致新生儿的死亡率比较高,可能跟婴儿的血小板生成素产生延迟有关系。