还是有一定的危险的，肝豆状核变性病人是不能通过婚检的，在婚检过程中重大遗传疾病是不允许生子的，肝豆状核变性病人的遗传性是通过血缘遗传的家族性疾病，因此，肝豆状核变性病人还是不要生育孩子，同时到医院做详细的检查。
肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子，发病很慢，在治疗后，会有肝和神经的损伤，主要是锥体外系的临床表现，主要有四肢舞动，手足徐动样，肌肉紧张，面部肌肉紧张，面部肌肉紧张，肌肉僵硬，肌肉强直，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿态，惊慌的步态，同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。
注意多休息，避免过度劳累，积极的配合医生治疗，存活时间可能达到5~10年左右，有时候心情也是会影响病情发展的，注意保持良好的心态，情绪稳定。如果明确自己的病情，还不愿意配合治疗，每天处于颓废的状态，可能不到半年的时间。
小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现，具体分析如下：
小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状，如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等；神经系统损害可表现为震颤，多表现为快速、节律性的震颤，并且说话含糊不清；肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等；精神异常早期患者智能多无明显变化，但急性起病的小儿较早发生智力减退，甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，这种疾病严重后，不但会导致神经异常，精神异常等问题，还会影响到生命的长度，所以疾病还是比较严重的。但是经过排铜治疗，病情还是可以得到有效控制的，在服用药物治疗的同时，饮食上注意低铜高蛋白。
肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况：在术后注意观察患者用药后情况，必要时做心电图。
3.调整饮食：在饮食方面禁止食用铜含量高的食物，比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等，多吃新鲜的水果蔬菜。
