小儿糖原贮积病Ⅱ型吃什么药

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小儿糖原贮积病Ⅱ型吃什么药
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谭常志 医师 湘潭市东岳区妇幼保健院妇产科 二级甲等
擅长:妇产科相关的疾病
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本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常,饮食控制无效。
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通常情况下,小儿糖原贮积病Ⅸ型吃高蛋白的食物比较好。具体分析如下:
糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,糖原贮积病有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,而小儿糖原贮积病Ⅸ型需增加喂养频率,每2-3小时喂养一次,注意补充蛋白质食物,高蛋白的食物饱腹感很强,可以延长饥饿感,包括牛奶、鸡蛋、瘦肉等。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

通常来说,小儿糖原贮积病Ⅰ型吃含维生素丰富的食物食物、含优质蛋白的食物比较好。
1、含维生素丰富的食物:如芹菜,胡萝卜,白菜,菠菜等蔬菜和草莓、樱桃、苹果等水果,有利于为机体补充维生素;
2、含优质蛋白的食物:如鸡蛋、牛奶、鱼肉等,有助于预防因疾病饮食导致低血糖发生。
同时患有该疾病的患者应忌高糖饮食,如蛋糕、蜂蜜等,这类食物会严重影响肝脏代谢,导致疾病加重。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

本病无特殊治疗,日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖,能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。

谭常志医师妇产科已帮助用户:83608
擅长:妇产科相关的疾病

本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后,患儿血糖可以保持正常,转氨酶值下降,生长情况改善。

张艳菊医师妇产科已帮助用户:95453
擅长:妇产科疾病

本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常,饮食控制无效。

谭常志医师妇产科湘潭市东岳区妇幼保健院已帮助用户:83608
擅长:妇产科相关的疾病

本型无特殊治疗方法。患者应避免剧烈运动以防止肌痉挛和肌球蛋白尿症。

谭常志医师妇产科湘潭市东岳区妇幼保健院已帮助用户:83608
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