苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，机体血苯丙氨酸浓度偏高。可以吃低苯丙氨酸配方奶粉以及带蛋白的食物。小儿苯丙酮尿症会使机体血苯丙氨酸浓度偏高，所以不能食用苯丙氨酸浓度偏高的食物和奶粉，需要食用低苯丙氨酸配方奶粉。同时还需要注意饮食规律，多吃低蛋白的食物，饮食以清淡、易消化的食物为主。要少吃辛辣刺激的食物。
这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物，比如新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏，瘦肉等，还要控制糖量的摄入，母乳也少吃，一天不能超过250克的量，建议给宝宝选用食疗方法治疗，因为食疗方法有效的将血液中的铅排出体外，也要注意饮食的搭配，平时给孩子多喝点牛奶，多吃点素菜水果。
指导意见：你好，苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏导致，苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻血液和组织中苯丙氨酸浓度增高尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，要口服医院里开的药物，饮食要清淡忌辛辣刺激食物。
病情分析：苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品
意见建议：苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品，苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系，须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15～30毫克计算，蛋白质总量为每日每千克体重2～4克。由于任何食物蛋白质豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
病情分析： 你好，苯丙酮尿症饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始，则大部分患儿有智力低下;4～5岁时才开始饮食治疗，则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大，苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少，需要代谢清除的量则逐渐增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少
意见建议：祝你健康！
