一般情况下，小脑扁桃体下疝畸形的治疗方法为外科手术治疗，具体如下：
小脑扁桃体下疝畸形属于胎儿期后脑先天发展异常所引起的一种先天性畸形，在处理方面，一般认为对于没有临床表现的病人，不必做任何预防措施，但要避免头颈部的损伤，以及颈部的过度拉伸，否则会加重病情，甚至会导致延髓压迫，导致窒息，对于具有突出临床表现的I型Chiari异常，可以进行颅后窝上颈髓减压，而如果有空腔，可以进行脊髓空洞分流。对于ChiariII型的病人，外科减压的疗效更低，但是仍然需要尽早进行外科治疗。
一般情况下，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症需要进行手术治疗，具体分析如下：
小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症患者如果出现枕颈部疼痛、眩晕、行走不稳、肌无力等情况，建议进行外科手术。小脑扁桃体下疝气对脊髓中心管的挤压导致了脊柱的缺损，所以外科治疗仅需要切除小脑扁桃体下的疝气。手术要求去除枕骨、后弓软骨和枕骨，以减轻颅内压力，并切开硬脑膜，松解周围的蜘蛛膜，打开第4脑室中央孔，彻底消除对脊髓的压力。
一般情况下，小脑扁桃体下疝畸形手术需要开放超过三厘米的颅骨开窗，开放枕大孔和后颈后弓开度，并切开硬膜，解除周围的神经组织。具体分析如下：
小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性的颅脑发育不良，是一种常见的疾病，是指小脑扁桃体下疝入枕骨大孔下，导致大脑和后组颅神经等受到枕骨大孔和上颈部的牵拉和挤压，从而导致枕颈部疼痛、头晕、耳鸣、行走不稳等一系列的临床表现。手术治疗以减轻颅内大孔洞和上颈部脊髓对脑干的压力。
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症就是枕骨大孔畸形诱发了小脑扁桃体下疝，然后又诱发了脊髓空洞症。最常见的就是枕骨大孔的畸形。枕骨大孔是颅内的一个正常的结构，一般是以圆形和椭圆形为主，有一定的规格。
小脑扁桃体下疝畸形可能是胎儿原发性发育不全、脊髓栓系牵引学说、脑积水压迫学说、基因突变学说等引起的，具体内容如下：
由于脊髓与脊椎之间的连接是以脊髓为中心的，其生长速率与脊髓的速率是有差异的，从而导致脊髓和脑部的牵拉，从而形成了扁桃体下斜疝。但也有学者提出，由于大脑后颅窝体积较少，大脑组织发育过多，导致大脑组织出现的脑裂洞。另外，胎儿后脑内的中线构造发育不正常，咳嗽、打喷嚏、大笑等都会引起相应的临床表现。
一般情况下，小脑扁桃体下疝畸形是否需要手术，需要根据具体的情况来判断，具体分析如下：
小脑扁桃下疝是由于脑干、颈髓受压所致，导致患者出现枕颈部疼痛、头晕、行走不稳、肌无力、肌肉萎缩等。如果是单纯的扁桃体下疝，如果没有伴有脊髓空洞症，一般不会有太大的临床表现，可以暂时不做外科治疗，但是要密切跟踪。如果伴有脊髓空洞症，建议尽快进行手术，因为脊髓空洞综合征会导致肌肉收缩，如果肌肉收缩，手术后很难痊愈。