可以通过用药缓解症状。卟啉病是一种先天性红细胞卟啉代谢异常引起的疾病,是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷或浓度降低,导致了卟啉代谢障碍,过多的卟啉在血液中沉积,引起了皮肤病变、消化系统病变以及神经系统的症状。
血卟啉病是血红素合成障碍性疾病,主要是常染色体遗传性酶缺陷引起的。表现为卟啉和其前体在体内生成和代谢过多。主要累及的组织为红细胞和肝脏。临床表现为皮肤光过敏和神经系统异常。一般分为三种类型:皮肤型卟啉病、神经性卟啉病和皮肤神经卟啉病。表现为皮肤光过敏,主要为外露的皮肤红肿、水疱、糜烂、溃疡等症状。另外,神经卟啉病可以出现末梢神经炎的表现、精神症状。
周围神经病,最常累及骨神经坐骨神经,可引起肢体远端对称性感觉运动或植物神经功能障碍,脚趾莫名的麻木或针刺感,在夜间容易反复发作,维生素b来改善症状,需要积极改善。
血卟啉病是不能完全治好的,只能够通过减轻的发作,平时要避免诱因,不宜服用各种引起症状的药物,避免过度疲劳,精神刺激和饥饿,饮酒,感染等各种诱因,来减少疾病的发作。
问题分析:答:1.以建立预防措施,发现潜在病人。2.应避免有毒药物。3.应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
意见建议:答:本病血红素治疗可以预防频繁复发,但是没有标准治疗方案,现在研究主张每周1-2次血红素治疗。治疗方式的选择还得看病情。
指导意见:你好,卟啉病有多种分类方法,根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。