鉴别铜代谢障碍与肝豆状核变性所致肝硬化

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
年龄18岁腹胀、纳差1月查体:腹膨隆腹部移动性浊音(+)辅助检查:肝功:r-GGT:85U/LTB:55.5umol/lDB:24umol/lALB:25.6g/lAST:66U/LCA-199:136.8u/mlAFP及CEA均阴性铜蓝蛋白:0.047微量元素:T-Ca:1.79mmol/lFe:8.7umol/lCu:3.3umol/lZn:4.3umol/l眼科会诊:K-F环2010.5输入血浆及白蛋白及利尿保肝治疗上述病人诊断
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
王庆春 副主任医师 济南市中西医结合医院内科 三级甲等
擅长:胃、十二指肠溃疡,复合性溃疡,球后十二指肠溃疡,老...
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指导意见:据你的描述分析从中医方面来说可能的病因病机有:肝气犯胃、气滞、痰浊、食积等不同的病因有不同的伴随症状且在治疗上也是不同的如果在明确辩证的基础上用中医的方法治疗可以取得好的疗效你可找当地的中医结合其它的症状舌脉进综合分析在明确辩证的基础上用中医的方法治疗比如:针炙推拿、中药等
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李庆峰 医师 威县人民医院内科 二级甲等
擅长:胃炎、胃溃疡
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指导意见:根据上述描述考虑患者是肝豆状核变性又称威尔逊氏病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环是肝豆状核变性导致的肝硬化本病的主要原因是铜代谢障碍
相关问答

肝豆状核变性导致的心理疾病是一种常见的单基因遗传疾病。
由于人体缺少血清铜蓝蛋白,无法与铜进行有机的融合,从而会导致人体内的铜沉淀在组织中,从而导致铜的代谢紊乱,从而对人体的器官和器官产生损伤,最常见的是脑的基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝肾等,这种疾病的病理改变是以豆状核为主,大脑皮质也会受到损伤,病理切片上可以见到壳核或者是尾状核,神经细胞退化甚至是消失。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

ct表现是豆状核对称性密度减低呈新月形,丘脑,脑干和小脑核团也可受累,增强没有强化,肝脏早期是脂肪沉积,后期出现肝硬化,ct表现是肝多发高密度小结节,afp也就是甲胎蛋白是不高的。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

丙肝所导致的肝硬化需和其他疾病所导致的肝硬化来鉴别。
比长期的乙肝病毒感染容易导致肝硬化,长期的酒精性肝炎、脂肪性肝炎和自身免疫性的肝炎,这些慢性肝脏炎症都有可能导致肝硬化。所以需和这些疾病进行鉴别。丙肝所导致的肝硬化,首先应进行抗丙肝病毒治疗,如d-葡萄糖醛酸内酯、利巴韦林、聚乙二醇等。3-6月大部分患者丙肝是完全清除,丙肝病毒被清除后肝脏硬化也会逐渐好转。

赵金秋副主任医师传染科重庆医科大学附属第一医院
擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究

通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子,发病很慢,在治疗后,会有肝和神经的损伤,主要是锥体外系的临床表现,主要有四肢舞动,手足徐动样,肌肉紧张,面部肌肉紧张,面部肌肉紧张,肌肉僵硬,肌肉强直,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿态,惊慌的步态,同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现,具体分析如下:
小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状,如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等;神经系统损害可表现为震颤,多表现为快速、节律性的震颤,并且说话含糊不清;肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等;精神异常早期患者智能多无明显变化,但急性起病的小儿较早发生智力减退,甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治