心内膜垫缺损,肺动脉闭锁,大多数是属于先天性心脏病,一般是需要手术处理治疗的,而且手术要求非常高。采取什么治疗方法,还是需要根据身体条件,尽量采取保守治疗方式,因为身体状况很难达到手术条件。
先天性心脏病本身来说就是发育方面的问题导致的,要给病人进行一个评估,因为病人刚刚出生,就要评估一下是否需要立即处理,随着年龄的增长,应该也不会有所好转,需要干预。
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁其临床表现为紫绀、呼吸困难、肝脾大、水肿等。新生儿在出生后,通常会有良好的发育和营养,但在24-48小时内,血管导管关闭后会出现紫绀、呼吸困难等症状。具体内容如下:
1.中央发绀:在出生后几个钟头内,中心性紫绀,并随著动脉导管功能的关闭而加剧。大部分儿童在出生后几天就会出现面颊、口唇、指端青紫、吃奶停顿、多汗等症状,发绀程度与动脉导管向肺动脉分支的血液量有关,如果伴有大血管管发绀程度、代谢性酸中毒等症状也会减轻。
2.呼吸困难:如果患者体内肺血减少、心衰可能会导致呼吸困难、呼吸急促、短时间气促、发绀加剧、进行性低氧血症、代谢性酸中毒等症状。
问题分析:伴有室间隔缺损又称假性总动脉干,为法洛四联症中最严重类型,由于肺动脉瓣闭锁或缺如,右心室和肺动脉之间没有通道,肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。室间隔完整多伴有右心室发育不良,右室壁很厚,三尖瓣口很小;由于右心室为一盲腔,收缩时血液返回右心房;自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环。
意见建议:治疗方法根据超声心动图所见的右心形态,特别是漏斗部的大小等情况决定。如条件合适可选择双心室修补手术,如不合适则可采用改良
锁骨下动脉与肺动脉吻合术,日后再施行Fontan手术。近年来有报道试用镭射贯穿闭锁的肺动脉瓣取得成功。