溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多地破坏而发生的贫血。红细胞破坏主要有两种方式,一是在血循环中溶破,血管内溶血,又称细胞外溶血;正常衰老红细胞有10%~20%以此方法破坏,但也有某些疾病引起的,比如血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6-8倍的红系造血代偿潜力。溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。获得性溶血性贫血如有病因可寻。
溶血性贫血,有些疾病是遗传的,有些疾病不是遗传的。溶血性贫血一般可以分为红细胞的膜异常溶血,还有遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血,还有血红蛋白和血红素异常导致的溶血性贫血,遗传性红细胞酶缺乏导致的溶血性贫血一般具有遗传性。
溶血性贫血的根本原因就是红细胞存活时间缩短,造成红细胞破坏加速,可概括为红细胞本身内在的缺陷、红细胞外部因素的异常。红细胞内在的缺陷主要包括红细胞膜的缺陷。红细胞外部因素异常包括免疫性因素和非免疫性因素。
溶血性贫血分为急性溶血和慢性溶血,所谓的溶血性贫血就是红细胞代谢异常,迅速出现死亡,而骨髓的造血功能不能够满足,称为溶血性贫血。急性溶血需要及时选择糖皮质激素类药物,或者是免疫疗法,也可以采取静脉输血进行治疗。慢性溶血起病较缓慢。除乏力、面色苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。