肝豆状核变性的危害有哪些请问这个病会不会造成肝硬化...

会员23760240 37岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
肝豆状核变性的危害有哪些请问这个病会不会造成肝硬化那些对身体什么部位的损伤最大了发病1年多了
曾经治疗情况和效果:

一直吃中药治疗

想得到怎样的帮助:

肝豆状核变性的危害

医生回答共6条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
狄绍民 副主任医师 传染科
擅长:自免肝、肝硬化、肝癌、乙肝、丙肝、药物性肝病等
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问题分析:建议您及时观察,一般这种情况是有可能遗传的,建议您及时观察,要及时做详细的孕前检查,怀孕可能会加重病情
意见建议:必要的情况下需要及时做染色体检查,及时根据检查的情况对症治疗,一般染色体隐性疾病遗传几率10-25%左右,主要还是看身体的情况是否合适怀孕
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于永军 医师 张格庄医院外科
擅长:外科,尤其擅长神经外科等疾病
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指导意见:患者的病情肝硬化这种病情是需要你给予查明肝病的病因的,确诊后可以给予保肝治疗的,可以给予甘草酸二胺或者是甘利欣保肝对症治疗的
刘心语 妇产科
擅长:生发、植发、皮肤过敏
病情分析:虽然患者在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积但6岁前罕有肝病症状发生以肝脏症状起病者平均年龄约11岁.约80%患者发生肝脏症状.大多数表现为非特异性慢性肝病症状群在无症状期或肝硬化早期肝功能可正常或仅有轻微的转氨酶增高多起病隐匿呈现慢性病程.开始有乏力疲劳厌食黄疸蜘蛛痣脾肿大和脾功能亢进最终导致门脉高压腹水静脉曲张出血以及肝功能衰竭等.所以对35岁以下HBsAg阴性的慢性肝病患者应想到本病并做化验检查以确立诊断.患者会发生慢性活动性肝炎少数患者表现为无症状性肝脾肿大或转氨酶持续升高而无任何症状.
意见建议:虽然患者在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积但6岁前罕有肝病症状发生以肝脏症状起病者平均年龄约11岁.约80%患者发生肝脏症状.大多数表现为非特异性慢性肝病症状群在无症状期或肝硬化早期肝功能可正常或仅有轻微的转氨酶增高多起病隐匿呈现慢性病程.开始有乏力疲劳厌食黄疸蜘蛛痣脾肿大和脾功能亢进最终导致门脉高压腹水静脉曲张出血以及肝功能衰竭等.所以对35岁以下HBsAg阴性的慢性肝病患者应想到本病并做化验检查以确立诊断.患者会发生慢性活动性肝炎少数患者表现为无症状性肝脾肿大或转氨酶持续升高而无任何症状.
高嗣远 儿科
擅长:小儿腹泻、新生儿疾病
病情分析:肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状肝硬化精神症状肾功能损害及角膜色素环K-F环.
意见建议:最严重的危害是肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状脾脏肿大脾功亢进腹水食道静脉曲张破裂及肝昏迷等.只吃中药是不行的解决不了问题可试用以下药物(一)D-青霉胺.应长期服用每日20~30mg/kg分3~4次于饭前半小时口服.(二)三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏.(三)二巯基丙醇.(四)硫酸锌.毒性较低可长期服用.餐前半小时服200mg3/d与D青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
向从梦 心理诊所
擅长:强迫症,抑郁症,焦虑症等
病情分析:你好肝豆状核变性又称威尔逊氏病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状肝硬化精神症状肾功能损害及角膜色素环K-F环.
意见建议:本病属遗传性疾病致病因数造成体内铜代谢异常.病变主要侵犯大脑基底节及肝脏.本病是目前遗传性疾病中治疗效果最好的但治疗不及时或未经治疗往往死于肝硬化肝功能衰竭.由于本病的临床表现多种多样容易误诊尤其对以肝脏病变或精神症状为首发的易误诊为肝炎或精神病对早期神经症状不典型者易误诊为神经衰弱.精神症状或原因不明的肝硬化应想到本病及早进行检查.
朱利雅 五官科
擅长:口疮、唇腭裂、种植牙
病情分析:你好!肝豆状核变性易引起进行性加重的椎体外系症状肝硬化精神症状肾功能损害及角膜色素环K-F环.
意见建议:肝豆状核变性易引起进行性加重的椎体外系症状肝硬化精神症状肾功能损害及角膜色素环K-F环.建议根据检查结果治疗.
相关问答

肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子,发病很慢,在治疗后,会有肝和神经的损伤,主要是锥体外系的临床表现,主要有四肢舞动,手足徐动样,肌肉紧张,面部肌肉紧张,面部肌肉紧张,肌肉僵硬,肌肉强直,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿态,惊慌的步态,同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现,具体分析如下:
小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状,如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等;神经系统损害可表现为震颤,多表现为快速、节律性的震颤,并且说话含糊不清;肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等;精神异常早期患者智能多无明显变化,但急性起病的小儿较早发生智力减退,甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

该病是由遗传缺陷引起的。由于基因突变,人体内的铜元素无法与蛋白质结合,从而产生大量的铜沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经等部位,从而引起一种疾病的发生。
如果在肝内沉淀,就会引起肝功能的损伤,从而引起肝硬化。如果沉淀在中枢神经,就会引起锥体外系的损伤,从而引起帕金森病等动作的紊乱,甚至会有类似于舞蹈的征兆。一些病人会表现为智力上的紊乱和心理上的症状。如果出现此病,应及早发现,并在日常生活中给予低铜食物,同时配合使用抗铜的药物。上述治疗方法只作为一个参考,需要在医师的建议下服用。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

遗传因素是导致肝细胞质退行性病变,肝豆状核变性的发病机制。
基因突变可引起人体内铜蓝蛋白的缺失,从而使铜元素不能被高效地与其结合。因此,大量的铜沉积在肝脏、眼睛和中枢神经,导致一系列的损伤。如果体内有大量的铜沉淀在肝脏,会导致肝功能的损伤,从而导致肝硬化的发生。如果是在中枢部位积聚了大量的铜,就会出现运动性的紊乱。人体主要器官中存在着大量的铜,这是因为人体的消化器官对人体的正常吸收,从而会对机体的正常运作产生一定的负面作用。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性导致的心理疾病是一种常见的单基因遗传疾病。
由于人体缺少血清铜蓝蛋白,无法与铜进行有机的融合,从而会导致人体内的铜沉淀在组织中,从而导致铜的代谢紊乱,从而对人体的器官和器官产生损伤,最常见的是脑的基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝肾等,这种疾病的病理改变是以豆状核为主,大脑皮质也会受到损伤,病理切片上可以见到壳核或者是尾状核,神经细胞退化甚至是消失。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。