常常出鼻血,一出就很难止住;全身力气不太够,易摔跤,每次要十...

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常常出鼻血,一出就很难止住;全身力气不太够,易摔跤,每次要十天半月才会好。长沙的医生说是缺少第八凝血因子,现无药可治,常常靠输血维持生命。请问贵医院有良方妙药可医这病吗?求求您们救救他!他才四岁呀,美好的人生还没开始呢!谢谢!
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
医生会员
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你好, 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。


治疗
一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑
  七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、禁服影响血小板功能的药物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
九、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
医生会员
擅长:
血友病目前还只能输凝血因子或者新鲜血浆治疗,其他的防止出血的办法可以起到辅助效果,但是不能根治.
相关问答

血小板偏低就是血小板数量低于10万/ml。血小板偏低的危害与血小板减少的程度以及引起血小板减少的疾病有关。如果是免疫性血小板减少性紫癜导致的血小板减少,会出现皮肤粘膜出血点瘀斑等症状,给予激素治疗后大部分病情可以控制,对人体危害较小。如果是急性白血病引起的血小板减少,如果不及时处理,出血症状会非常严重,经常发生内脏出血,甚至发生颅内出血而死亡。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

出血就很难止血可以立即服用止血药物或者创口贴进行止血。流鼻血都是鼻部受到外力伤害或者鼻粘膜受到损伤。鼻腔在鼻骨后是相连的,所以塞住一个鼻孔时会从另外一个鼻孔流出,将两个鼻腔同时塞住鼻血会因为重力原因往食管流。

王相华主任医师内科山东省立医院
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凝血因子并不是白血病。它是一种蛋白质。主要作用就是和血小板一起来止血的。比如皮肤出现伤口的情况下,凝血因子就和血小板正连在一起起到一个修补出血的效果。并不能够凭此来判断是否存在白血病。凝血因子缺乏,据凝血因子缺乏的种类不同,病是不一样的,典型的就是血友病,与白血病是不同的。

王相华主任医师内科山东省立医院
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凝血因子缺乏以后,如果有皮下和关节出血,首先要注意卧床,减少活动。需要查凝血常规、凝血酶原时间和部分活化凝血酶原时间,分析主要是哪种凝血因子缺乏,然后给予对应的治疗。

王相华主任医师内科山东省立医院
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首先要确诊病因,根据不同病因进行治疗。如果是遗传性凝血功能差,可查清体内所缺乏元素进行补充,如甲型血友病需补充Ⅷ因子,如果是获得性凝血功能差,应先治疗其原发病,如停止接触有毒药物,再积极补充凝血因子,如输血浆等血制品。

王相华主任医师内科山东省立医院
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一般情况下,新生儿一出生全身红,需要根据红的原因进行判断。
如果不是皮肤病,属于正常情况,新生儿一出生全身红一般一个月可以恢复正常肤色。因为新生儿宝宝出生以后皮肤就是红色或粉红色。而且新生儿的皮肤角质层的发育没有完善,受到多种因素的刺激,容易导致皮肤红的会加重。建议不给宝宝穿太厚的衣服或盖太厚的被子睡觉。如果出现体温升高,可以用湿毛巾擦拭,促进血液循环。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治