曾经的治疗情况和效果:没有治疗没有遗传病史

会员23771251 1岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
曾经的治疗情况和效果:没有治疗没有遗传病史
曾经治疗情况和效果:

先天性胆总管囊肿能彻底治愈吗(

医生回答共4条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
刘心语 妇产科
擅长:生发、植发、皮肤过敏
问题分析:先天性胆总管囊肿是一种多发病其诊断靠典型的三联征:腹痛、腹块、黄疸加上B超、CT、MRI检查常可明确诊断其分型如下:Ⅰ型胆总管囊状扩张;Ⅱ型胆总管憩室型囊肿;Ⅲ型胆总管末端囊状扩张;Ⅳ型肝内、肝外胆管囊状扩张;Ⅴ型肝内胆管囊状扩张
意见建议:但临床上受许多因素的制约使其很难达到预期的目的加上各型胆管囊肿的手术方法不一所以临床治疗往往感到非常棘手现分述如下1胆总管囊肿的治疗1.1最常见的Ⅰ型及Ⅳ型胆总管囊肿(1)如果囊肿无明显感染囊壁薄与周围无紧密粘连出血不多者(此种情况一般胆总管下端通畅)可切除囊肿直至下端缩窄部间断缝合并关闭远端胆总管空肠Roux-Y吻合此型手术术后恢复最为顺利(2)巨型囊肿反复感染囊壁增厚但胆总管下端开口通畅者由于局部反复感染而导致粘连较重故游离胆总管囊肿下段十分困难、易广泛渗血故囊肿不可能全部游离而切除远段粘膜以3%石炭酸液破坏再以75%酒精及生理盐水反复涂擦带蒂大网膜及引流管置入囊腔再缝合关闭胆总管远端但为了预防胰瘘发生引流管应留置2周左右我们有5例病人以此法处理后2例出现胰瘘其中1例于术后第十天引流管引流出少量胰液10~30ml/天测定淀粉酶为7800U(Somogyi)引流2周后胰瘘停止而拔管但其中1例由于术后1周拔除引流管术后12天出现胰瘘后2次手术引流(3)巨型囊肿反复感染囊壁增厚胆总管下端不通畅者由于先天性胆总管囊肿绝大部分合并有胰胆管合流异常[1]即胰管直接开口于胆总管囊肿的下段这样此类病人如按照(2)方法处理后必将导致难以自愈的胰瘘术中胆道内穿刺胆汁淀粉酶的测定及纤维胆道镜的应用是诊断的关键我们1例病人囊肿大部分切除横断胆总管后无法切除的囊肿远端大部分关闭后将上提的空肠与远端囊肿端端吻合再将近端胆道与空肠行Roux-Y端侧吻合而另1例行Oddi氏括约肌切开成形术余处理方法同(2)2例病人均恢复顺利1.2Ⅱ、Ⅲ型胆总管囊肿此型较少见我们处理的经验不够Ⅱ型手术处理不困难文献报道[2]对Ⅲ型病人如囊肿位于十二指肠壁内时可采用囊肿揭盖术如囊肿位于胰头内时可采用囊肿十二指肠吻合术如囊肿位于胰头外时可做囊肿空肠Roux-Y吻合术如不能排除恶变可行胰头十二指肠切除术1.3Ⅴ型此型大多伴有肝内、外胆管的局限性狭窄故结石及胆管炎发病率很高如病变累计一侧肝叶需行一侧肝叶切除术如病变累计两侧肝叶则处理十分棘手往往是切除一侧病变较重的肝叶或肝段对病变较轻的一侧需解除胆道的狭窄取出扩张囊肿内的结石行内引流术对中央型复杂的伴有感染的Caroli病窦科峰等[3]曾报道1例血缘性活体肝部分移植术术后病人恢复良好为本病的治疗又增添了新的行之有效的方法所以肝移植是Ⅴ型胆总管囊肿今后的治疗方向2胆道内引流术的建立先天性胆总管囊肿的胆道内引流多主张切除囊肿横断胆总管后行胆总管空肠Roux-Y吻合或间置空肠十二指肠吻合一般不主张将胆道与十二指肠直接吻合(Ⅲ型除外)不切除囊肿或切除部分囊肿后不横断胆总管的胆肠吻合均应视为姑息手术非情况紧急一般不宜采用近年来有学者报道将胆管空肠吻合后的空肠袢粘膜固定于腹壁上便于以后用内镜通过此路观察胆总管囊肿的病变甚至可解除狭窄、取石及胆道引流[4]对巨大囊肿下段无法切除尤其是合并胰胆管合流异常时为避免远段残腔内潴液、胰瘘可行空肠残余囊肿内引流3胆总管囊肿有合并症时的治疗3.1胆总管囊肿合并癌变文献报道先天性胆总管囊肿癌变率为2.5%~15%[5]是正常人的10倍Ⅴ型癌变率为正常人的100倍[6]预后差一旦发现应及早手术手术方式取决于癌肿的部位中下段癌肿应采用囊肿(含肿瘤)节段性切除远端关闭近端与空肠吻合下段癌肿行胰头十二指肠切除例如1997年我们收治1例26岁女性患者曾于外院行囊肿大部分切除及胆肠吻合术由于囊肿下段切除不彻底致囊肿下段恶变我们改行胰头十二指肠切除由此可见胆总管囊肿的手术应尽可能全部切除囊肿合理重建胆肠通道防止肠内容物反流Ⅴ型胆总管囊肿合并囊肿恶变的病例要行相应肝叶切除对手术时已不能切除的病人可行肝动脉置化疗泵术后化疗3.2胆总管囊肿合并重症胆管炎决定是切除囊肿还是单纯引流有时比较困难我们既有手术切除成功的经验也有失败的教训1例男性7岁患儿术前血压9/6kPa脉搏125次/min体温38.5℃但未合并肺、肾等重要脏器功能不全的表现术中胆管减压后生命体征恢复正常且相对平稳我们行一期切除胆肠吻合术相当成功但另1例与此类似的35岁女性患者术前24h尿量400ml术中胆道减压后血压一直偏低而施行相同手术术后死于感染中毒性休克、肾功能衰竭所以对胆总管囊肿合并重症胆管炎时我们体会:(1)术前未合并有重要脏器功能不良表现(2)年龄较小(3)胆道减压后术中经过平稳可行根治性切除术以避免二期手术给患者带来的痛苦否则为抢救生命宜行单纯外引流术或囊肿部分切除外引流术3.3胆总管囊肿合并穿孔临床较少见胰胆管合流异常是穿孔的首要病因由于胆囊管和胆总管交界区血运最差所以穿孔多发生在此处Okada等[7]认为婴儿出生后1岁以内胆总管尚未出现弹力纤维1岁以后胆道弹力纤维才逐渐出现故胆总管囊肿合并穿孔多见于小婴儿2岁左右居多由于患儿就诊时间较晚一般情况差任何手术和麻醉时间的延长都可能是致命的打击因炎症刺激造成囊壁水肿增加了手术分离的困难此时宜行姑息性引流术3个月后再行囊肿切除胆道重建术
萧遥天 内科
擅长:心血管疾病和血液疾病
问题分析:您好首先这个是可以治愈的先天性胆总管囊肿女性比男性发病率高出三四倍婴幼儿、童年时期发病者占总发病人群的2/3
意见建议:在新生儿出生后应尽快到医院检查检查其是否患有先天性胆总管囊肿此外出生后有不明原因黄疸加重的婴儿要高度警惕是否患有该病应甄别其与新生儿生理性黄疸的区别一旦确诊应立即手术治疗以免发展至肝硬化、肝衰早治疗早康复希望对您有帮助
沈鹏臣 精神科
擅长:月经不调卵巢囊肿、宫外孕
问题分析:先天性胆总管囊肿唯一治疗方法就是手术如不手术治疗多因反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或癌变而死亡因此当病儿肯定诊断后应及时手术
意见建议:由于先天性胆总管囊肿常发生频繁发作的胆管炎及上述各种并发症故应及早行外科手术
唐诗韵 心理诊所
擅长:生殖孕育、人流、宫颈糜烂
问题分析:您好您的症状体征主要是胆囊炎的表现您可以使用阿莫西林环丙沙星进行治疗必须尽快治疗避免恶化
意见建议:加强运动健身提高机体免疫力多加休息保证充足睡眠规律饮食习惯合理膳食避免不良消极情绪
相关问答

乙肝不具有遗传因素,它是一种传染性疾病,乙肝主要是通过血液接触传播,同时也会通过母婴传播以及母乳传播。很多孩子一出生之后就被诊断为乙肝,所以很大多数的人群都认为这是遗传性疾病,其实是通过母婴直接传播给孩子的,产妇得了乙肝没有治好的情况下,给孩子喂奶也会直接传染给孩子。

赵金秋副主任医师传染科重庆医科大学附属第一医院
擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究

但是乙肝病毒并不直接遗传跟遗传关系不大,有可能是亲密接触感染,可能是平时不注意个人卫生,或者没有接种乙肝疫苗等原因导致。比如肝硬化,肝癌就有一定的遗传原因。但具体还要看个人的病症,以及体质家族遗传史。

赵金秋副主任医师传染科重庆医科大学附属第一医院
擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究

不是所有的多指都存在遗传性。多指是一种常见的先天性肢体肢体畸形。具体因素有:
1、遗传:一方有多个手指,并不是说孩子就有多个手指,只有极少数人,是通过父母的共同遗传方式,得到了多指。
2、环境因素:多数病人是由环境因素引起的,也就是母体内多种因素的作用。因此,多指遗传给下一代的几率还是很低的,因此,要加强对孕妇的教育和生活习惯,尽量减少对环境的影响。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

糖尿病不是遗传病,但遗传是糖尿病的主要诱发因素之一。
糖尿病的发病因素有很多,除了遗传以外,如果不注意平时的饮食,吃太多甜食就会生病。摄入过多的糖分会刺激胰岛细胞分泌过多的胰岛素,经过一段时间胰岛细胞就会受损,导致糖尿病。饮食习惯不健康,暴饮暴食热量过多的饮食,会导致身体过胖,胰岛阻力明显增加,也是糖尿病的诱因。此外,部分糖尿病是由于自身胰岛功能不足导致胰岛素绝对不足所致,多见于1型糖尿病。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院
擅长:内分泌常见病的诊治。

有一部分的遗传疾病是可以治疗的,只要及时控制就不会有问题,不过具体还要看是什么病。基因缺陷造成的遗传病是没有药物可以治疗的。治疗遗传病最根本的方法是修改突变的基因恢复丧失细,器官或组织的功能。基因治疗对精准修复的要求很高要将一个基因插入到一个碱基对数量庞大的基因组中精准度和困难程度可想而知。

周敬伟副主任医师妇产科北京大学人民医院
擅长:红斑狼疮,皮肌炎,银屑病,性传播疾病,白癜风,痤疮

遗传病是指人的遗传物质发生了改变而导致的一类疾病,遗传物质主要包括染色体和基因,所以遗传性疾病大体可以分为染色体病、基因病,单基因病和多基因病几大类。

周敬伟副主任医师妇产科北京大学人民医院
擅长:红斑狼疮,皮肌炎,银屑病,性传播疾病,白癜风,痤疮