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指导意见：原发性醛固酮增多症（原醛症）是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生醛固酮分泌增多所致原醛症是一种继发性高血压症约占高血压症中0．4～2%发病年龄高峰为30～50岁女性较男性多见引起本病最常见的原因为醛固酮瘤约占原醛症的60%～80%大多数为单个腺瘤左侧多见其次有双侧肾上腺皮质增生又称为特发性醛固酮增多症约占20%～30%少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮增多症醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤[诊断要点]一、高血压为最早出现的症状一般不呈恶性演进大多数血压在170/100毫米汞柱左右高时可达210/130毫米汞柱病程长者可出现高血压的心、脑、肾损害眼底的血管变化较轻微二、高尿钾、低血钾症状约80%～90%患者有自发性低血钾尤其在服用排钾利尿剂后可诱发低血钾临床上出现肌无力周期性麻痹、心律失常心电图U波明显、T波倒置、Q-T间期延长肢端麻木手足抽搐多尿、夜尿增多糖耐量减低三、实验室检查1．血、尿生化检查：①低血钾：大多数病人在2～3毫摩尔/升；②高尿钾：血钾25毫摩尔/升血钾20毫摩尔/升提示尿路失钾；③高血钠：血钠一般在正常高限或略高于正常；④碱血症：血pH值和二氧化碳结合力为正常高度或高于正常2．血浆醛固酮、肾素活性测定：①血浆醛固酮测定：正常人在普食条件（含Na+160毫摩尔/日K+60毫摩尔/日）平衡7天后上午8时卧位醛固酮为413．3±180．3pmol/L卧位至中午12时血醛固酮低于上午若取立位则高于上午醛固酮瘤患者上午8时卧位醛固酮明显升高继续卧位中午12时出低于上午如取立位中午12时不上升反而下降增生型患者在上午8至12时取立位时血浆醛固酮上升明显超过正常；②24小时尿醛固酮排出量：正常人在普食条件下均值为21．4nmol/d（9．4～35．2nmol/d）原醛症患者高于正常；③肾素活性（PRA）及血管紧张素Ⅱ测定：肾素活性正常参考值为0．55±0．9pg/ml血管紧张Ⅱ为26．0±1．9pg/ml原醛症病人血浆醛固酮水平增高而肾素活性血管肾张素Ⅱ均降低在低钠饮食利尿剂及站立体位等因素刺激下肾素活性（PRA）也无明显升高3．卡托普利试验：正常人或原发性高血压病人服用卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L以下而原醛症病人的血浆醛固酮则不被抑制4．安体舒通试验：醛固酮增多症患者一般服药一周以后血钾上升血钠下降尿钾减少症状改善继续服药2～3周多数病人血压可以下降血钾基本恢复正常碱中毒纠正此试验不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发5．钠负荷试验：低钠试验原醛患者尿钾排量明显减少低血钾及高血压减轻尿钠迅速减少与入量平衡肾素活性仍然受抑制；高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化原醛症患者血钾可降至3．5毫摩尔/升以下症状及生化学改变加重血浆醛固酮仍高于正常四、肾上腺B超、CT、MRI检查了解肾上腺有无肿瘤或增生五、放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相如一侧肾上腺有放射性浓集表示该侧有腺瘤如二侧均有放射性浓集提示为双侧增生六、地塞米松抑制试验对于肾上腺形态学检查未能发现肿瘤上午直立位时血浆醛固酮下降的患者要行本试验地塞米松每日总量2mg分次服若是地塞米松可抑制性醛固酮增多症在3周后血钾、血尿醛酮、血压可恢复正常长期应用小剂量地塞米松0．5mg/日可使病人维持正常状态--------------------------------------------------------------------------------
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指导意见：您好：原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质球状带腺瘤通常单侧比较罕见有肾上腺癌或增生由于缺乏11β-羟化酶先天性肾上腺皮质增生的临床特征也摹拟该征[诊断要点]一、高血压为最早出现的症状一般不呈恶性演进大多数血压在170/100毫米汞柱左右高时可达210/130毫米汞柱病程长者可出现高血压的心、脑、肾损害眼底的血管变化较轻微二、高尿钾、低血钾症状约80%～90%患者有自发性低血钾尤其在服用排钾利尿剂后可诱发低血钾临床上出现肌无力周期性麻痹、心律失常心电图U波明显、T波倒置、Q-T间期延长肢端麻木手足抽搐多尿、夜尿增多糖耐量减低
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