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指导意见：你好!先天性胆道畸形指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形.也称为胆总管囊肿.即使在当今无论在国内还是在国外的教科书及文献上本症的病名仍有多种叫法.如先天性胆总管囊肿胆总管囊肿先天性胆总管扩张症原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等.近年对本症的病理形态病因等研究的深入发现除了胆总管的囊性扩张之外约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张而非巨大的囊肿.另外除了肝外胆总管的扩张外约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张因此近来国内外普遍倾向认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理更能全面地反映本病的病理变化更好地包容该症的多个方面.患先天性胆管扩张症必须手术吗明确回答必须手术治疗.另外建议要施行新式的正确的手术.应该由经验丰富的医生来进行.25至30年以前对于先天性胆管扩张症的治疗几乎均行囊肿-肠管吻合的内引流手术.但随后发现先天性胆管扩张症的癌变病例有相当一部分为接受内引流手术的患者其中以囊肿十二指肠吻合为最多.具统计先天性胆管扩张症接受囊肠吻合的内引流手术者其后来发生胆道系统癌的几率是正常人群的35倍(1)(5).60年代末70年代初先天性胆管扩张症合并胰胆合流异常的问题引起小儿外科学者的广泛关注并认可(5)(6)特别是近年各种胆道癌变的机理研究都提示可能与胰胆合流异常有关(7)(8).因此采用囊肿切除胰胆分流胆道重建的标准术式已为国内外学者所认可和广泛采用而定为治疗先天性胆管扩张症的标准手术.许多资料都显示这种所谓的新式手术可以有效地解决胆道癌变及诸多术后胆道并发症的问题.这是治疗先天性胆管扩张症一个极大的进步.笔者进一步提出新式手术观念.应该进行什么样的手术请介绍您的新式手术观念十余年来的临床经验中经常发现即使施行了这种标准的根治手术即囊肿切除胰胆分流肝管空肠吻合术对于大部分患者十分有效而对部分患者则仍有较多的术后胆道感染的并发症.其机理引起了人们的关注本文即对其原因和对策进行了探讨.临床发现胰胆分流胆道重建手术中即使采用了多种抗返流的方法仍不能完全解决术后肠胆返流的问题(9)(10).本组病例中几乎均有胆道积气也说明这一点.即使有返流存在但多数患者多数情况并不发生胆道的感染.考虑只要肠胆吻合口及其近端胆道无狭窄的存在即使发生返流返流物也会随即排除无潴留而不会引致感染.然而临床经常发现先天性胆管扩张症除了肝外胆总管的扩张外约有30~46%的病例合并存在肝内胆管的扩张.本组肝内胆管扩张的发生率达43.7%而其中60%为囊样扩张呈“葫芦”状其汇入肝总管的开口表现为瓣膜状隔膜状或细短管状狭窄.如果囊肿切除肝总管肠管吻合之后肝内胆管狭窄的问题未解除则术后返流性胆管炎发生的可能性则大增.本文第二组病例术后胆道并发症发生率显著低于第一组则是一例证.说明在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对远近端胆管的进一步处理可有效地降低术后并发症的发生.以笔者体会术前b超或ct检查提示合并肝内胆管扩张者应高度怀疑是否存在肝内胆管的狭窄在术中进一步进行胆管造影胆道镜观察胆道探子行肝内胆管及胆总管远端探察术中直视观察等以了解远近端胆管病变.肝内胆管狭窄多发生于左右肝管汇入肝总管或在一级肝内胆管起始处经肝总管的开口多可通过隔膜切除纵切横缝的方法扩大“葫芦”的开口解除狭窄.目前先进的螺旋ct三维成像mrcpmri三维成像等方法也可为手术前的术式选择提供指导(11)(12).笔者认为以往为防止吻合口狭窄而保留较多的肝总管壁即保留较大的肝总管“喇叭口”的方法并不可取强调术中要在充分了解远近端胆管病变的基础上选择进一步的处理方式
指导意见：你好!胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张多属先天性发育畸形.女性比男性发病率高大约为3～4∶1.症状多出现于儿童和成年期临床表现为间歇性上腹痛右上腹肿块和黄疸称为胆总管囊肿三联征恶心呕吐厌食腹泻以及体重减轻等.建议还是去医院好好治疗为上.炎症发作期治疗.禁食及胃肠减压可减少胆汁和胰液分泌减轻胆管内压力.应用抗生素控制感染胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌以杆菌为主可选用头孢菌素和甲硝唑等.腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉.合并急性化脓性胆管炎严重阻塞性黄.预后：随着正确诊断此技术的提高目前此病的病死率已大大降低.肝脏移植术的发展使肝内外胆管闭锁的预后有了改观.预防：早期尽快明确诊断及时手术治疗是此病预防的关键.应补充各种脂溶性维生素(ADK等)以维持良好的营养状况.
唐诗曼
皮肤科
擅长：女性不孕、子宫肌瘤、宫颈疾病
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指导意见：先天性胆总管囊肿是一种常见的小儿先天性胆道畸形.随着对CCC病因病理和预后的研究及囊肿切除胆道重建术的广泛应用远期疗效得到很大的提高.治疗：外科手术.方法：囊肿切除胆道重建术.如胆肠Roux-en-Y吻合间置空肠或间置阑尾的胆总管十二指肠吻合术等同时也有胆总管十二指肠吻合粘膜乳头重建和矩形瓣成形等抗反流的措施.单纯的囊肿引流术仅用于不能耐受囊肿切除的病例已被弃用.
