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胡炜
副主任医师
锦州市中心医院内科
三级甲等
擅长：擅长呼吸系统，消化系统，血液系统等恶性肿瘤的早、中...
类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoidtumor）是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物其临床组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异.此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）激肽类组织胺等生物学活性因子引起血管运动障碍胃肠症状心脏和肺部病变等称为类癌综合征（carcinoidsyndrome）.【治疗措施】（一）手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法.早期手术效果尤好但是即使发生转移切除大的原发病灶也能减轻和消除症状.阑尾类癌瘤转移少见一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够.当肉眼下有明显转移肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术.小肠类癌恶变率高应积极作根治术.小的无症状性直肠类癌可作局部切除.Orloff报告直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结而直径小于1cm者病变一般不超过粘膜下层认为根治性手术只限于直径超过2cm侵犯肌层或局部切除后复发者.胃十二指肠类癌瘤如果直径小于1cm者可作局部切除.如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除.十二指肠第二三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除但此手术的死亡率甚高应慎重掌握.当有肝脏转移灶时最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除.有报告切除肝内大的孤立转移灶后症状明显缓解尿中5-HIAA明显下降且生存多年.不能手术切除时可作肝动脉插管栓塞或灌注治疗.类癌瘤手术的并发症较多包括易发生麻醉意外手术探查肿瘤时可促发类癌危象手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的低血压因此需作术前准备投用大剂量的抗血清素药物备用血管活性药物及时纠正低血压.避免使用儿茶酚胺类药物慎用硫苯妥钠作诱导.类癌综合征患者的心脏瓣膜病变可通过修补手术获得显著疗效已有报道.（二）内科治疗主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法.1.血清素合成抑制剂对氨苯基丙氨酸（Parachlorophenylanine）能抑制色胺酸羟化酶的活力阻断血清素的合成剂量每日2～4g分4次口服.使腹泻完全缓解并可减轻皮肤潮红的发作.目前此药很少应用被5-氟色氨酸（5-Flurotryptophan）所代替作用与前者相似但副作用少.剂量600mg分3次口服6～8周时尿内5-HIAA明显减少.甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇（4-Deoxy-pyridoxineHCl）抑制5-羟色胺的脱羟作用从而阻断血清素的合成对缓解腹痛腹泻有一定效果尤其对胃的类癌综合征所致的症状剂量每次250～500mg3～4次/日.但对产生血清素的多数类癌无效其副作用易产生血压下降.2.血清素拮抗剂有下列三种（1）甲基麦角酰胺（methysergide）：每天6～24mg口服.急性发作时可予1～4mg一次静注或用10～20mg加于100～200ml生理盐水中在1～2小时内静脉滴注能较好地控制潮红哮喘发作和腹泻.其控制腹泻作用强于赛庚定.副作用有低血压晕厥倦怠和抗药性长期应用可并发腹膜后心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留.（2）赛庚定（cyproheptadineperiactin）：6～30mg/d口服.如为了缓解急性症状可予50～75mg加于100～200ml生理盐水中静滴疗效与甲基麦角酰胺相似但控制潮红比后者为优.副作用与甲基麦角酰胺相似但不会引起纤维化性病变.3）noznam：可分解5-HT常用2.5g静脉注射.3.激肽释放酶抑制剂下列药物可选用：（1）抑肽酶（trasylol）：可抑制激肽释放酶作用最快最强可使血中缓激肽迅速破坏低血压得以缓解.常用2.5～12.5万u静脉注射24小时内可用250万u.（2）6氨基己酸（6-aminocaproicacid）：能对抗激肽释放酶.先以5g静脉滴入继以1g/hr维持.（3）iniprol（Cy66）：也能抑制激肽释放酶.可用100万u静脉注入必要时可加大剂量.（4）苯氧苄胺（phenoxybenzamine）：予10～30mg/d.可抑制激肽释放酶的释放.4.其他药物的应用（1）抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红.（2）皮质类固醇：可予强的松15～40mg/d对伴有类癌综合征的前肠型类癌有明显效果对其他类癌无效.（3）甲哌氯丙嗪（prochlorperazine）：10mg每日3～4次偶有助于控制潮红.酚噻嗪（phenothiazine）对缓解前肠型类癌内分泌症状有一定疗效.（4）甲基多巴（methyldopaaldome）：250～500mg每6～8小时一次有助于缓解腹泻.（5）生长抑素制剂善得定（Sandostatin）：近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状并使肿瘤缩小.每次250μg皮下注射每日2～3次可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制血清素迅速下降具有较好的姑息疗效.5.化学治疗阿霉素（adriamycin）或5-Fu均各有20％左右的有效率.链脲霉素（streptozotocin）与5-Fu的联合应用可取得33％的有效率.中数有效维持期为7个月.近年来有报6.支持疗法食物应富于营养和热卡补充蛋白质给予足够维生素避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物如牛奶制品蛋类柑桔等.
