两个半月确诊为朗格汗氏组织细胞增生症,症状,前身起...

会员57564803 男 10 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):两个半月确诊为朗格汗氏组织细胞增生症,症状,前身起满丘疹并高烧,现在10个月了一直在化疗,目前血小板升不上去低与10,还是高烧,这种情况做骨髓移植还有用吗、
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
何刘鑫 主治医师 九江市中医医院内科 三级甲等
擅长:肿瘤疾病以及内外科,中医妇科肿瘤常见疾病
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朗格汉斯细胞组织细胞增多症的主要治疗方法包括:戒烟,糖皮质激素治疗,细胞毒药物(即化疗,如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙等,可导致血小板减少),肺移植(终末期患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者,应该考虑肺移植)。没有你所说的骨髓移植,估计是你听错了,很可能是说肺移植
相关问答

朗格罕细胞组织细胞增生症的症状主要有皮肤损害,有小的并且半透明的丘疹,常常发生在头部,以及耳后,腋窝,阴部以及躯干,黏膜伴有糜烂溃疡,也可看有甲沟炎,脾脏大不常见,对于慢性的这种疾病,主要的是尿崩症,眼睛凸出而有骨头的损害,好发生在颅骨,有的呈现地图状的外观。如果是慢性局限型,主要是骨肉芽种比较常见,这种疾病相比较而言是良性的。也是常常发生于颅骨,肋骨,脊柱等。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

一般来说,小儿海蓝组织细胞增生症会有眼底斑点区白色环、紫癜、肝脾肿大等症状表现。
1、眼底斑点区白色环:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现眼底斑点区白色环,可能是小儿海蓝组织细胞增生症造成体内黏多糖代谢异常引起的。
2、紫癜:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现紫癜,通常是血小板减少导致皮肤和黏膜出血引起的,一般两周左右症状逐渐消退。
3、肝脾肿大:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现肝脾肿大,可能是酶系统异常导致机体代谢出现异常引起的。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

问题分析:你好,得了这病要及时医治不得马虎。本病很少见,1971年以前仅有30例报告,好发于3岁以前的婴幼儿,男女发病约相等,皮疹为无症状,轻度高起的圆或卵圆形,淡红色和褐黄色丘疹,直径2~8mm,皮损首先发生于颜面上部,主要在眼睑,前额和颊部,以后发生在整个头部,耳后,枕部和颈部,亦可发生于肩部和臂部,
意见建议:皮损数目不等,可数个或多至100个以上,并不断发生,黏膜和内脏不受侵犯,损害8个月~4年后可自行消退,不遗留瘢痕。祝早日康复。

孔明皮肤科山东齐鲁医院
擅长:带状疱疹,湿疹,脂溢性脱发

你得的病,和你说的病有无关系,因为你写到网上的资料太少,不好判断下面我给你查了资料,谈到了症状治疗,希望对你有用(摘录来自默克诊疗手册/)朗格汉斯胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;H-Schüller-Christian病;Letterer-Siwe三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见,然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.症状和体征患者的症状和体征,在很大程度上取决于浸润的器官.骨,皮肤,牙齿和齿龈组织,耳,内分泌器官,肺,肝,脾,淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁.单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害,常无力负重,并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚,呈圆形或椭圆形,伴锯齿状边缘,给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别.H-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童,亦见于一些大龄儿童和成人.H-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%~40%.表现为骨质缺损,眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视,由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落.骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故.颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见.5%~50%病例可发生尿崩症,主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿.40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒.下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症.其他多种罕见症状也见报告.Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.诊断临床表现是鉴别诊断的依据.本病应与下列疾病相鉴别:包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷综合征,白血病或淋巴瘤等浸润性疾病,网状内皮细胞贮积病,先天性感染,良性和恶性骨肿瘤,囊肿以及丘疹性黄色瘤.根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断.在病理片上朗格汉斯细胞常居多,并随病损期的长短而多变.早期病损,增生的朗格汉斯细胞分化较好.病损后期,朗格汉斯细胞较少,在有些病例则缺如.偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞.多核型组织细胞是常见的,并与其他炎症性细胞(如粒细胞,嗜酸细胞,巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在.其他诊断检查包括使用ATP酶,S-100蛋白,α-D甘露糖酶,花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查,可呈阳性反应,这些指标十分敏感但并非特异.需结合组织病理学的结果予以评估.通过电镜检出具有朗格汉斯颗粒[Ⅹ小体或球拍样小体(Birbeck颗粒)]或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞,始可确诊.预后和治疗低危组年龄>2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄<2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137-2).在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部�

护士护士内科北京大学口腔医院
擅长:心力衰竭,高血压

你得的病和你说的病有无关系因为你写到网上的资料太少不好判断下面我给你查了资料谈到了症状治疗希望对你有用(摘录来自默克诊疗手册/)朗格汉斯胞组织细胞增生症以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;H-Schüller-Christian病;Letterer-Siwe三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.症状和体征患者的症状和体征在很大程度上取决于浸润的器官.骨皮肤牙齿和齿龈组织耳内分泌器官肺肝脾淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁.单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害常无力负重并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚呈圆形或椭圆形伴锯齿状边缘给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别.H-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童亦见于一些大龄儿童和成人.H-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%~40%.表现为骨质缺损眼眶部位肿块可引起突眼视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落.骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅肋骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤成骨肉瘤和骨髓炎.腕头膝足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙实际上这是由于牙龈退缩未成熟牙质暴露的缘故.颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见.5%~50%病例可发生尿崩症主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿.40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒.下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症.其他多种罕见症状也见报告.Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹有时呈现紫癜皮疹侵犯头皮耳壳腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户导致脓毒血症.常见耳溢脓淋巴腺病肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少厌食急躁体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽呼吸急促气胸)严重的贫血有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现年轻患者往往被误诊或漏诊.诊断临床表现是鉴别诊断的依据.本病应与下列疾病相鉴别:包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷综合征白血病或淋巴瘤等浸润性疾病网状内皮细胞贮积病先天性感染良性和恶性骨肿瘤囊肿以及丘疹性黄色瘤.根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断.在病理片上朗格汉斯细胞常居多并随病损期的长短而多变.早期病损增生的朗格汉斯细胞分化较好.病损后期朗格汉斯细胞较少在有些病例则缺如.偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞.多核型组织细胞是常见的并与其他炎症性细胞(如粒细胞嗜酸细胞巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在.其他诊断检查包括使用ATP酶S-100蛋白α-D甘露糖酶花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查可呈阳性反应这些指标十分敏感但并非特异.需结合组织病理学的结果予以评估.通过电镜检出具有朗格汉斯颗粒[Ⅹ小体或球拍样小体(Birbeck颗粒)]或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞始可确诊.预后和治疗低危组年龄>2岁造血系统肝肺或脾未受侵犯.危险组年龄<2岁或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在患者常不能按照严格设计的方案配合治疗因而可出现多种器官受累症状(表137-2).在0~Ⅱ组的患者特别是那些单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗同时几无致残率也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病)需作全身性治疗但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者致残率和死亡率高达20%尽管复发常见然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.重型患者应住院并予最大剂量抗生素保持气道通畅营养支持(包括高能营养)血制品皮肤护理理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道皮肤和牙龈损害.施行清创术甚至可切除严重受损的牙龈组织以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效可局部少量使用皮质类固醇药剂以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.局部治疗(外科和放疗)在完整评估后单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者可使用局部疗�

朱福印医师外科威县章台中心卫生院
擅长:肾结石,早泄,椎间盘突出

  诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据,即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。   临床表现 本症起病情况不一,症状表现多样,LCH ,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。本例患者累及多系统、多脏器属广泛性LCH。   轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。   (1)皮疹 皮肤病变常为变诊的首要症状,皮疹呈各种开头婴儿急性患者,皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后,开始为斑丘疹,很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎),可伴有出血,而后结痂、脱悄,最后留有色素白斑,白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起,在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处,初为淡经色斑丘疹或疣状结节,消退时中央下陷变平,有的呈暗棕色,极似结痂水痘,最后局部皮肤变薄稍凹下,略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现,也可作为唯一的受累表现存在,常见于1岁以内的男婴。   (2)骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者,单个的骨病变较多发性骨病变为多,主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解,颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变,形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损,边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊,且常见颅压增高,骨缝裂开或交通性脑积水,可伴有头痛。但于恢复期,骨质在于边缘逐渐清晰,出现硬化带,骨质密度不均,骨缺损逐渐变小,最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变:可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变,而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎,但椎间隙不变窄,很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫,少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。   (3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变,即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变,常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结,多数患者无发热,少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累,预后多良好。   (4)耳和乳突 LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓,耳后肿胀和传导性耳聋,CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎,慢性耳炎,胆脂瘤形成和听力丧失。   (5)骨髓 正常情况下骨髓内一般没有LC,甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC,而LC一旦侵犯骨髓,病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低,但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC,不足以做为LCH的诊断依据。   (6)胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。   (7)肺 LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分,也可能单独存在,即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病变,但儿童期多见于婴儿,表现为轻重不等的呼吸困难,缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿,极易发生呼吸衰竭而死亡。肺功能检查常表现限制性损害。   (8)肝脏 全身弥散性LCH常常侵犯肝脏,肝脏受累部位多在肝脏三角区,受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润,出现肝细胞损伤和胆管受累,表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等,进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。   (9)脾脏 弥散性LCH常有脾肘肿大,伴有外周血一系或多系血细胞减少,其原因可能为脾脏的容积扩大,造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多,受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡,故出血症状并非常见。   (10)胃肠道病变常见于全身弥散性LCH,症状多与受侵的部位有关,以小肠和回肠最常受累,表现呕吐、腹泻和吸收不良,长时间可造成小儿生长停滞。   (11)中枢神经系统 LCH有中枢神经系统受累并非少见,最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。弥散性LCH可有脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后,常见有共济失调,构音障碍,眼球震颤,反射亢进,轮替运动障碍,吞咽困难,视物模糊等。由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生,也可为CNS唯一的表现。   (12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.

副主任医师妇产科
擅长:擅长妇科疾病的诊疗