圆锥角膜视力下降本次发病及持续的时间:两年目前一般情...

指导意见：圆锥角膜【概述】最早报道圆锥角膜（Keratoconus）的是Mauchart(1748)Nottingham于1854年又对它作了详细的讨论并从其他角膜扩张中区分出来我国罗宗肾于1933年首先报道了本病以后又有一些作者对此病作过记述【诊断】除了依据病人的症状主要靠客观体征应用Placido氏盘、检影法、裂隙灯显微镜和角膜计进行检查常可用助于早期诊断疾病发展到完成期和变性期症状和体征均已明显除上述检查外应用带有+16D透镜的眼底照像机或Polaroid照像机进行摄影诊断实属必要在照片上可以明确的看到圆锥的大小位置及其与周围的关系后部型圆锥角膜与前部型的主人鉴别在于后部型角膜后表面的弯曲度加大前表面的弯曲度正常；而前部型角膜前后表面的弯曲度均有变化【治疗措施】圆锥角膜是一个难以治疗的疾患曾提出过不少的方法大致可分为药物光学矫正和外科手术治疗根据病情的进展在疾病的早期单纯眼镜就可矫正当角膜表面变成不规则散光时应要配戴接触镜再进展就要应用角膜热成形术或角膜移植术（图1）图1圆锥角膜各阶段的治疗原则1.药物治疗⑴局部应用毛果芸香碱点眼；夜间应用压迫绷带前者可藉收缩瞳孔增进视力；后者则能抑制圆锥角膜的发展此法疗效很低但简单易行⑵有内分泌机能紊乱者可慎用适量甲状素、百里香片（Тимус）⑶抗氧化治疗：如生育素和维生素P⑷前房内注射自家血液：适用于角膜后弹力膜发生破裂的急性阶段内皮也不完整的时候藉血液的凝结作用来堵住这些缺损以完成“生物充填”作用当血液凝块逐渐被吸收后在原来的地方留下灰白色纤细膜样疤痕2.光学矫正⑴一般眼镜圆锥角膜早期引起的近视用一般眼镜即可获得满意的效果⑵角膜接触镜①硬角膜接触镜当病人出现不规则散光时一般眼镜已不能提高视力就要选择合适的接触镜矫正圆锥角膜的高度不规则散光适宜应用角巩膜接触镜但此镜有许多缺点：如比较笨重配戴不便；角膜前液不能经常更换对角膜需氧化代谢影响较大并造成角膜上皮水肿使患者难以接受Gasset（1976）提出一种戴接触镜的方法他把接触镜的重量均匀地方分布于两个区域一个是圆锥的顶点另一个是角膜上缘这种戴法患者比较满意但是1978年他又发现戴角膜接触镜可以引起圆锥角膜或促进其进展②软角膜接触镜1972年Tragakis对17例圆锥角膜的高度散光和不规则散光配戴了软性角膜接触镜后再用一般眼镜矫正剩余散光获得了很好的效果但也有其缺点即由于接触镜片柔软镜片的曲率容易变得和角膜表面曲率一致所以在矫正圆锥角膜引起的高度散光时视力改善常不理想③软硬混合角膜接触镜有一些圆锥角膜患者对于硬角膜接触镜不能耐受或者难以得到适当的中心软角膜接触虽然可以耐受但常达不到最好的视力然而有时应用软、硬结合角膜接触镜可获较好视力暂时避免手术治疗这种软、硬接合角膜接触镜是一个较大的软接触镜直径13.5～15毫米曲率半径为8～8.5毫米在中心部有一凹放置硬接触镜片直径为8.2～8.5毫米深0.2毫米这个联合体兼有软、硬角膜接触镜的优点病人感觉比硬接触镜舒服视力矫正比单一软接触镜好但配镜比较困难也可出现上皮水肿3.手术治疗手术方法很多如：⑴利用摘除晶体或移动瞳孔的办法来提高视力⑵利用前房穿刺或巩膜环钻术来降低眼内压以减少角膜圆锥的发展⑶应用硝酸银烧灼直接烧烙和电烙在角膜圆锥顶端造成疤痕使病变停止发展为了增加视力Knapp(1929)还在角膜中心的疤痕上进行了刺墨术和光学虹膜切除术但是上述方法效果都不好近年来除了应用角膜接触镜之外还兴起了两种手术即角膜热成形术和角膜移植术⑷角膜热成形术自1973年Gasset及其同事应用角膜热成形术以来在临床上取得了很好的效果据Gasset等59例术后随访二年的结果术后中心视力常可达到0.6以上其适应证：①角膜圆锥的顶端没有疤痕厚度为正常角膜的0.5或0.5以上②用接触镜矫正不良或不能长期配戴接触镜者③进展迅速的圆锥角膜放置角膜接触镜后有前或后弹力层破裂倾向者④圆锥角膜中央虽有轻微疤痕但角膜仍有05正常厚度者也可先用热成形术如不成功再用穿透性角膜移植⑤由于后弹力膜有巨大裂孔导致角膜大面积水肿无法进行角膜移植者可先作角膜热成形术使裂孔闭合水肿范围缩小便于下一步角膜移植⑥因精神状态不能接触角膜移植或移植后处理有困难的病例（如Down氏综合征）角膜热成形术是用热进行角膜重建是一个新的刺激疗法角膜表面受热后胶原纤维组织收缩减少屈光度和散光使角膜弯曲度趋向正常此法最大的优点是并发症少而且失败之后还可以作角膜移植毫不影响预后⑸角膜移植术①板层角膜移植对于要进行穿透性角膜移植或热成形术失败的病例都可以进行板层角膜移植近年来由于应用了显微手术和不带内皮的全厚角膜瓣所以在术后获得了更好的视力1977年Пучковская等人对急性圆锥角膜推荐了一个新的术式他们先用刮刀将受眼角膜上皮剥掉在中心旁刺一小孔将房水放出角膜随即变术然后从尸体角膜上取一带多个舌状巩膜瓣的板层角膜移植于受眼用“U”字形缝线将舌状巩膜瓣固定再将它分离的结膜盖于巩膜瓣上术扣角膜有轻度水肿很快消退角膜弯曲度恢复正常②穿透性角膜移植当圆锥角膜发展到后期应采取穿透性角膜移植现在多采用7.5～8.5毫米直径的移植片因为移植片太大术后免疫排斥反应及合并症都比较少；如果太小则圆锥不能得到矫正据Keates等（1972）报告应用穿透性角膜移植术治疗25例（27眼）圆锥角膜中层得年龄在15～58岁之间20眼用了8.0毫米直径环钻7眼用了7毫米术后有22眼矫正视力达0.5～0.65眼为0.3～0.4【病因学】确切病因不明目前存在下述几种说法1.遗传说Ammon(1830)、Jaensch(1929)、Anelsdst(1930)等人认为圆锥角膜属于隐性遗传但也有些病例可连续二代或三代出现症状对这样的病例应考虑是规律或不规律的显性遗传这种理论的拥护者提出圆锥角膜常合并其他先天异常也是此病包含有遗传因素后个佐证如视网膜色素变性、蓝色巩膜、无虹膜、虹膜裂、马凡氏综合征、前极白内障、角膜营养不良、先天愚型等2.间质发育障碍说Collins等（1925）和δарьелъ(1960)提出此病是由于角膜中央部分抵抗力下降坚韧茺差不能抵抗正常的眼内压所造成的Mihalyhegy(1954)发现圆锥角膜不仅仅改变角膜的弯曲度巩膜也有明显的改变因此他提出圆锥角膜的病因还应从间质发育不全上去找3.内分泌紊乱说Siegrist（1912）提出甲状腺机能减退是发生圆锥角膜的一个重要因素这种说法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇Hippel（1913）特别强调过胸腺在圆锥角膜发生上的作用4.代谢紊乱说Мучник(1956)发现圆锥角膜时基础代谢率明显下降Титаренко（1978）应用直接光谱分析法检查了圆锥角膜患者血液内微量元素的改变发现镍的含量明显下降钛、铝和铅的含量上升而锰的含量没有变化他确信血液内微量元素的改变对疾病的发生起着一定的作用Пучковская（1979）还发现在圆锥角膜患者的血液和前房水中6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性下降很明显这种酶活性的下降会造成谷胱甘肽抗氧化作用机能的不全引起过氧化物在体内的堆积而这种过氧化物可能就是损害角膜的因子5.过敏反应说Bol(1963)作过这样的统计在圆锥角膜病人中有32.6%患者过干草热有33.3%的过哮喘而哮喘在一般居民中的发病率仅占0.59%Ruedemann有过类似的报道：86%的圆锥角膜患者有过过敏反应的病史【病理改变】主要病理变化为角膜中心部变薄和突出上皮发生基底膜破裂前弹力膜变厚和原纤维变性前弹力膜呈波浪状并有许多裂隙上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲只有12.3%的病例发生后弹力膜破裂电子显微镜下观察在疾病的早期前弹力膜即有断裂与其接触的角膜上皮（基底细胞）变性细胞变扁似与前弹力膜破裂处下方的角膜固有细胞相互交通固有细胞含有大量的增殖物质和内质网并被PAS染色阴性、与成熟胶原周期性不同的胶元Ⅲ所包绕角膜中央区变薄但基质层的胶原小板数与正常角膜相仿这说明胶原本身改变不大变薄的原因在于小板间的间质减少病变后期后弹力层断裂出现裂孔房水经裂孔渗入角膜基质层引起角膜基质水肿【临床表现】本病好发于16～20岁的青年人女性较多开始常累单眼继而第二眼发病在预后上后者好于前者1.分类Duke-Elder(1946)和барьель（1960）将圆锥角膜分为：⑴前部型圆锥角膜⑵后部型圆锥角膜又分完全型和局限型两种百濑隆行等人（1978）在前部型和后部型圆锥角膜之间增殖了一个中间型对于由于某些眼病引起的角膜扩张在外观上酷似圆锥角膜称为类圆锥角膜2.症状和体征⑴前部型圆锥角膜①潜伏期圆锥角膜在此期很难诊断如果一眼已确诊为圆锥角膜另一眼再出现屈光不正时就应考虑圆锥角膜之可能②初期在这一阶段临床表现以屈光不正为主此时的屈光不正完全可以用眼镜来矫正开始可能是近视逐渐向散光和不规则散光发展应用Placido氏盘检查角膜映像的同心环和轴出现歪曲当用平面镜检影时有时瞳孔光带呈“张口状”开合裂隙灯显微镜检查可见角膜上皮与弹力膜的反射增强实质层之间的反射乱而不清角膜计检查可发现不规则散光③完成期出现典型的圆锥角膜症状表现为视力下降一般眼镜已无济于事只能用接触镜进行矫正随着病程的进展圆锥顶端变得半透明初期此处敏感完成期感觉变得迟钝称为Axenfeld氏征此征不仅圆锥角膜有有引起慢性角膜病甚至长期戴接触镜的患者也可引起这种改变当病人向下看时角膜圆锥顶压向下睑缘在下睑缘出现一个弯曲称为Munson氏片但些征非圆锥角膜所特有裂隙灯显微镜下所见：角膜圆锥一般被限制在角膜中心部分锥顶每位于角膜中心偏鼻下侧该处突出、变薄其厚度仅为正常的1/5～1/2Fleischer氏环：此环位于圆锥角膜周围直径5～6毫米大小它可以是完整的环形也可为半环形环宽0.3～0.5毫米内侧镜界清楚外侧较模糊呈淡黄或茶青色它是由含铁血黄素沉积于前弹力膜而成用钻蓝光线看得更清此环的出现率占圆锥角膜的50%圆锥角膜线：位于圆锥顶的角膜基质层呈垂直的互相平等的长约2毫米的细线随着病情的进展愈来愈宽似棚樯栏状粗看是直的细看稍有弯曲此征并非器质性改变而是由于上、下睑对角结膜缘的压迫下、下重于内、外侧所致角膜基质内的神经纤维更加明显有时像一条灰线或呈网状角膜上皮下出现点状混浊圆锥顶附近出现角膜炎样的上皮剥脱角膜缘处有新生血管侵入眼底镜下所见：用直象要眼镜距患眼5～33厘米照于角膜中央部通过+5D透镜能看到一个圆形淡红褐色阴影但非其所独有当晶体屈光指数发生改变或在核性白内障的早期也能出现这种现象所以为了消除混淆检查者必须从颞侧检查一下角膜以区分是角膜改变还是晶状体的异常④变性期角膜上皮下出现变性以玻璃样变性为主角膜圆锥处形成疤痕由于位于中心视力锐减用接触镜已不能矫正角膜浅层有新生血管长入后弹力膜破裂呈镰状或新月形破裂常突然发生角膜中心出现水肿和混浊水肿的范围常提示后弹力膜裂孔的大小裂孔越大水肿面积越广1～2个月后被内皮和结缔组织修复呈半透明一般见于病变的后期但偶尔也见于早期病例前弹力膜破裂多见于病变早期破裂的地方被结缔组织所充填留下线状疤痕成为永久性视力障碍⑵后部型圆锥角膜后圆锥角膜比较少见临床上分成二型：第一型是完全型也称静止型在整个角膜后表面都有不同程度的弯曲度加大而角膜表面弯曲度正常可能与先天异常有关第二型是局限型在角膜后表面局限性变薄前表面完全正常这一型较常遇到可能是由于后弹力膜和内皮受损所致其典型症状如下：仅在女性发病病变常为单眼（占61%）后表面弯曲度加大呈圆锥状其顶端常偏离中心而角膜前表面弯曲度正常后弹力膜破裂较多没有Fleischer氏环用平面镜检影时出现“剪刀状”阴影

指导意见：你好，圆锥角膜是以角膜中央变 薄向前突出,呈圆锥形为特征的一种眼病。它常造成高度不规则近视散光和不同程度的视力 损害,不伴有炎症，根据病情的进展，在疾病的早期，单纯眼镜就可矫正。当角膜表面变成不规则散光时，应要配戴接触镜，再进展就要应用角膜热成形术或角膜移植术