特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现一般会出现贫血、咯血和双肺损伤等现象。类似这种症状,常常发生在儿童,早期的症状可能是呼吸道困难,如果发生在急性出血期,还可能会残血,严重时出现咯血以及低烧等症状,肺部出血比较常见的是自限性,恢复期间患者出现贫血为临床表现,如果反复发作,可能会导致肺部纤维化和心功能不全等现象,在急性发作的期间,典型的胸部X线有不同程度的斑点状阴影,如果持续发作可能会发生病变。
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见的铁代谢异常疾病,其症状与病变的程度和分期有关。急性出血期患者起病急骤,发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血、胸闷、气短、心慌、乏力、面色苍白、肺内有喘鸣或微湿。严重者可并发心肌炎、心律失常,甚至猝死。慢性反复患者有咳嗽、咯血、反复呼吸困难、反复肺泡出血,最后导致肺广泛的非全时纤维化。患者常有慢性咳嗽、低烧、乏力、肺气肿、肺动脉高压,甚至呼吸困难。
特发性肺含铁血黄素沉着症的病因目前尚未明确。主要包括特发性以及继发性,也可以分作为4种类型,一、单纯性,二、牛奶过敏出现共同发病,三、从心肌炎以及胰腺炎一起发病。四、肾小球肾炎一起发病。出现继发性的原因,可能是左心房高压所引起的,也有可能是出现了胶原性的血管病,比较常见的疾病有结节性动脉炎,或者化学药物过敏。
指导意见:你好,你的这种病虽然严重,但依现在的医学技术来讲,治疗的希望很大,疗效不错,建议尽快到正规医院呼吸科治疗。
指导意见:特发性含铁血黄素沉着症该症一般不主张补铁来纠正贫血,因补铁后加重肺的含铁量而导致病情加重。如血清铁低于正常值,可输血以纠正贫血。
指导意见:本病为一种病因不明的罕见疾病以发作性咯血肺内出血肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点.特发性肺含铁血黄素沉着症需与goodpasture综合征(参见第77节)以及sle或少见情况下的wegener肉芽肿的出血鉴别.本病最常见于幼儿但也可见于成人.尽管其他许多疾病可发生含铁血黄素沉着但含有含铁血黄素的巨噬细胞弥漫性浸润是本病特征.可发生肺毛细血管炎(肺泡间隔中性粒细胞浸润).肺出血常为轻度及持续性但也可严重.间质内的血液导致肺纤维化.病人可存活数年发展为肺纤维化及慢性继发性贫血.治疗是根据症状而定且为支持性.大量肺出血常导致死亡.泼尼松1-2mg/kg.d4周逐渐减量;维持时间6个月到2年