指导意见：川崎病又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天这是诊断川崎病的必要条件(二)急性期在手脚末梢出现红肿第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象(三)多形性红斑全身可能会出现各式各样的斑疹(四)两侧性结膜炎结膜充血、发红通常无分泌物(五)口腔黏膜变化如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血嘴唇红肿干裂甚至流血(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大单侧或双侧直径多超过1.5公分根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准以上(二)-(六)要件中至少要符合四项加上持续高烧五天以上并且能排除其它可以造成类似症状的疾病才能正确诊断为川崎病其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象发炎指数(ESR、CRP)升高无菌性脓尿等这些表现将增加川崎病的可能性合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯常是造成川崎病患者死亡的主要原因在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎导致心脏衰竭或心律不整发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤日后追踪经常无法完全消失容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2%)心肌梗塞常发生在发病6~8周内日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎有文献报告甚至症状可持续达4个月之久(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现通常不需特别的治疗(四)肠道假性阻塞(五)无菌性脑膜炎(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等除了心脏血管系统以外其它器官组织的影响是暂时性的应该会逐渐消失川崎病好发于五岁以下的幼童发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一男孩得到的机率约为女孩的1.5倍川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表经过三十多年的研究至今仍无法了解其病因可能和感染或免疫反应有关在治疗方面：如果没有引起心脏血管的并发症川崎病并不会造成任何的后遗症因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症尤其是冠状动脉病变目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林研究结果认为急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白相对于只单独使用阿斯匹林可使冠状动脉瘤之发生率由15-20%降至5%恢复期改为低剂量的阿斯匹林来抑制血小板凝固病患若无冠状动脉异常持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林直到冠状动脉恢复正常为止但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样须依疾病发展的时机而有所不同如果是在发病十天内诊断确定是川崎病立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错但若超过十天以上则效果通常很差甚至没有效果在治疗期间心脏超音波的追踪检查是非常重要的心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒可能造成急性的脑病变和肝脏病变甚至导致病患死亡故近来在小儿科医界多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林但对于川崎病的预防治疗阿斯匹林的使用是必须的使用方法大多采低剂量因使用的剂量非常地低几乎不会引发任何特殊的并发症但无论如何川崎病患者若接触到已经感染到水痘或流行性感冒的病人时则需停止使用阿斯匹林1~2周而以另一抗血小板药物暂时取代川崎病的药物治疗除了阿斯匹林外为避免大型冠状动脉瘤造成栓塞可辅以使用抗凝血剂或其它抗血小板药物长期追踪可依据其冠状动脉变化有不同之建议：(一)若病患无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失无需长期服用阿斯匹林或限制活动只需由小儿科医师做不定期的追踪并注意是否有复发的可能性川崎病患的复发机率约为3%(二)若合并轻度冠状动脉瘤则需长期服用低剂量的阿斯匹林直到血管变化消失并由小儿心脏科医师定期追踪追踪检查以心电图及心脏超音波为主有特殊必要才需做心导管检查不必限制一般活动但剧烈运动时仍应小心(三)若合并巨大冠状动脉瘤除需长期服用低剂量的阿斯匹林、抗凝血剂或其它抗血小板药物之外也需由小儿心脏科医师定期做心电图及心脏超音波的追踪检查如病患出现心绞痛、心肌缺氧表现时则必须做心导管、核子医学等特殊检查平时需控制饮食减少高胆固醇食物的摄取必须限制剧烈的活动必要时需做外科冠状动脉绕道手术以增加冠状动脉血流量至于冠状动脉气球扩张术虽常使用于成人心脏科但就目前而言在婴幼儿期施行危险性仍高必须谨慎考虑
有用0
