大多数病人能够有六七十岁左右的寿命。通常发展到肾功能衰竭的时间平均为10年以上，但其中有很大的个体差异。有一些病人，即使没有发展到尿毒症，也可能会因为多囊肾的其他并发症而去世。
年轻时肾脏的大小和形状正常或稍大，囊肿的数量和大小随年龄逐渐增加。大多数病例直到40岁至50岁之间肾体积增加到一定程度才出现症状。主要表现为双侧肾增大、肾痛、血尿和高血压。对这种疾病没有具体的治疗方法，主要是控制血压和感染可以有效延缓肾功能衰竭的进展。不适于手术的病人应给予对症治疗。
多囊肾饮食禁忌，动物的内脏作成的熟食不适合多囊肾的饮食，特别是动物肝脏，如果病人服用这些物质后无形对肾脏增加负担，加重病情。还要注意酒类饮料，酒类、特别是白酒，对于多囊肾的饮食来讲宜戒掉，酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。
大多数病人能够有几十年的寿命。有一些病人，即使没有发展到尿毒症，也可能会因为多囊肾的其他并发症而去世。能够引起早期的多囊肾病人死亡最常见的原因是脑出血，因为多囊肾的病人很容易伴有脑部的动脉瘤。
多囊肾是一种先天性疾病，有一部分人群还可能合并有肝囊肿。大多数的多囊肾对生命没有影响。但严重的影响到肾脏功能的多囊肾，就会对生命就构成威胁了。应采用囊肿去顶减压术进行治疗。
虽然存在遗传性多囊肾，但是目前还是没有太明显的症状表现，尽量保守治疗，洗肾虽然有效果，但是对身体伤害也比较大，身体状况是否适合洗肾还是要检查以后才可以确定的。
