肝豆状核变性有哪些表现症状
小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现，具体分析如下：
小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状，如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等；神经系统损害可表现为震颤，多表现为快速、节律性的震颤，并且说话含糊不清；肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等；精神异常早期患者智能多无明显变化，但急性起病的小儿较早发生智力减退，甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。
肝脏损伤的症状，肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系，体现在类似于慢性活动性肝炎、肝硬化等；神经系症状，主要表现在锥体外系症状；精神症状，表现在精神异常及表情异常等；肾脏损伤的症状，可以出现肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿、血尿等；骨骼及肌肉症状，主要表现在关节畸形、肌无力；血液症状，主要症状为贫血；皮肤症状，主要表现在周身皮肤暗黑；眼睛的症状，主要表现在眼部K-F环。
指导意见：你好，一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗，有效防止病情发展，治疗愈早愈好。注意减少食物含铜量(＜1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。
病情分析： 肝豆状核变是神经系统的遗传疾病的，是否住院是需要结合患者的并发症的，如果出现脑部并发症等情况是需要考虑住院治疗的
意见建议：以驱铜药物为主，如青霉胺、如锌剂等药物的，再就是有震颤和肌强直时可用苯海索口服，对粗大震颤者首选氯硝西泮
指导意见：神经精神症状 （1）震颤 早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性、似扑翼样震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。 （2）发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，也可有含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。
