血友病的症状具体表现是什么怎么治疗

指导意见：你好肤色苍白.皮肤出现粉红或紫红色斑.皮肤很容易瘀青无精打采颈部腋下和腹股沟部淋巴结肿胀.发烧四肢的骨骼和关节疼痛.牙龈出血

问题分析：1、皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 2、关节积血 是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期： A、急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。 B、全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。 C、后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。 3、肌肉出血和血肿 在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生多见于用力的肌群。 4、血尿 重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状5、假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。 6、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。 7、其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。 8、由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。
意见建议：建议如果有类似情况发生赶紧找一家正规医院进行治疗

指导意见：血友病临床上主要有以下情况：第一、1%左右经常有自发性出血，主要是关节，反复出血会造成关节运行障碍，其次是肌肉出血和皮下出血。内脏和大脑出血会危及生命。第二、2%以上一般碰撞出血，或伤口不容易止血。

病情分析:每一累及的家族的临床表现不同但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的临床表现与血友病甲相同.轻型较多见有的病人直到小手术或拔牙后出血不止作进一步检查时才被发现.血友病甲血浆FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血该病的出血大多为创伤后出血只是创伤极轻微而未被注意因而似乎是“自发”出血.出血部位常在较深的组织包括关节肌肉脑腹膜后血肿出血深部肿胀及疼痛是主要的症状.血肿可引起组织坏死外周神经病变福尔克曼氏缺血性挛缩关节畸形等症状.严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断.若在中年后才首次发病的严重血友病缺乏家族史则应进一步测定获得性FⅧ抗体并除外血管性假血友病曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病免疫性疾病可伴发FⅧ抗体如类风湿性关节炎圣路易脑炎(SLE)溃疡性结肠炎单克隆γ球蛋白病和产后状态疱疹样皮炎等.偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者.轻度血友病患者血浆有5～50％因子活性可以正常生活至严重外伤后才有出血表现.筛选试验可以正常或正常低限.中度血友病者血浆有2～5％Ⅷ或Ⅸ因子活性常有自发性出血和小损伤后的过度出血若发生严重外伤虽不一定合并深部出血亦应该及时就医严重患者血浆因子活性1％常因有明显的出血症状或家族史故出生时即得出诊断患者有终生的自发性出血（是轻度外伤后的出血）深部肌肉注射应属禁忌.患者仍可接受预防性免疫接种但要求接种时操作温和在局部注射处压迫5分钟并在随后数天内观察注射部位有否出血症象患者因出血而需替代性治疗时亦应遵循上述操作要求.
意见建议:1局部止血治疗：包括局部压迫放置冰袋局部用血浆止血粉凝血酶或明胶海绵贴敷等.2替代疗法.（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血必须用因子Ⅸ浓缩剂.（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下室温下放1小时活性即丧失50％故应于1小时之内输完.（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）（4）凝血酶原复合物浓缩剂.（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用日后普及的趋势.高科技人工合成的打破以前从人血中提纯的手段没有病菌污染使用更安全.）3去氨基－D－精氨酸血管加压素.4肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性对控制血尿加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效可与输血浆及浓缩剂合用.5抗纤溶药物：常用6－氨基已酸有血尿及脑出血者禁用.6达那唑.7避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.（如必须手术一定要咨询血友病医生将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）

指导意见：血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子ⅧAHG缺乏）血友病乙（因子Ⅸ缺乏PTC缺乏）及血友病丙（因子ⅪPTA缺乏）.血友病甲多见约为血友病乙的七倍.[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿局部紫黑粘膜出血以鼻衄牙龈出血多见消化道出血不多见膀胱肾肺及胸膜出血均少见颅内出血虽不多见但可危及生命.关节病变主要表现为肿痛反复出现引起慢性增生性关节炎导致关节畸形丧失功能.治疗一局部止血治疗：包括局部压迫放置冰袋局部用血浆止血粉凝血酶或明胶海绵贴敷等.二替代疗法.（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血必须用因子Ⅸ浓缩剂.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下室温下放1小时活性即丧失50％故应于1小时之内输完.（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（四）凝血酶原复合物浓缩剂.三去氨基－D－精氨酸血管加压素.四肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性对控制血尿加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效可与输血浆及浓缩剂合用.五抗纤溶药物：常用6－氨基已酸有血尿及脑出血者禁用.六达那唑..七避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.八禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林保太松消炎痛潘生丁等.活血化瘀的中草药亦应避免.九花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血缩短凝血时间但不能提高凝血因子水平.

病情分析:自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿局部紫黑粘膜出血以鼻衄牙龈出血多见消化道出血不多见膀胱肾肺及胸膜出血均少见颅内出血虽不多见但可危及生命.
意见建议:关节病变主要表现为肿痛反复出现引起慢性增生性关节炎导致关节畸形丧失功能.

病情分析:你好肤色苍白.皮肤出现粉红或紫红色斑.
意见建议:皮肤很容易瘀青无精打采颈部腋下和腹股沟部淋巴结肿胀.发烧四肢的骨骼和关节疼痛.牙龈出血