一般情况下，家族性肝内胆汁淤积症患者应注意饮食调理，不正确的饮食方式可能导致病情加重。
多吃蔬果补充维生素C，提高身体免疫力。多吃主食，补充碳水化合物，碳水化合物可以帮助提高血清素水平，促进愉悦感的增加。多吃对肝脏有益的食物。限制蛋白质的摄入量，肝硬化的患者应该限制水和钠盐的摄入量，并且避免坚硬粗糙的食物。
原发性胆汁淤积性肝硬化应食用营养丰富，软烂易消化的食物。少量多餐，细嚼慢咽，忌过饱忌生冷酸辣、油炸刺激的食物，忌烟熏、腌制食物。多食用高蛋白，高维生素，高碳水化合物的食物。
一般情况下，原发性胆汁淤积性肝硬化吃什么药需根据实际情况来判断，具体内容如下：
熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁淤积性肝硬化的主要治疗方法，它能促进胆汁酸的分泌，保护肝细胞的细胞。可以减轻乏力、黄疸、瘙痒等不适，可以改善肝脏的机能，延长病人的生存时间。如果对熊去氧胆酸没有效果，可以服用环孢素、硫唑嘌呤等药物。需注意，应在医生的指导下使用药物，以免对身体造成不良影响，患者还需要注意补充钙、维生素D等，以缓解不适症状。
病情分析： 你好：1．急性经过的肝内胆汁淤积，通常显性黄疸持续1个月以上，
意见建议：6个月以内消退。很少向慢性肝炎、肝硬化转变。主要原因为药物、病毒及其他。
指导意见：药物治疗能使孕妇临床症状减轻胆汁淤积的生化指标和围生儿预后改善常用药物有：(1)考来烯胺(2)苯巴比妥(3)地塞米松(4)熊去氧胆酸
病情分析： 你好!肝硬化可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫。目前只有对症止血和营养支持护肝药物处理.,有门脉高压可以考虑手术，你好!低蛋白症,需要大量补充白蛋白.！
