一般情况下，小儿软组织肉瘤的发病原因还不清楚，可能与遗传、环境、免疫、慢性损伤有关，易发生在免疫缺陷、有家族史者等，具体内容如下：
1、遗传因素：小儿软组织肉瘤的发生与基因相关，直系血缘关系显著，但其遗传机理不明，且存在一定的遗传性因素，如有家族史的患者，其发生率更高，说明其与遗传因素相关。
2、免疫：如果是本身免疫系统缺陷的患者，或者是长期服用免疫抑制药物，都会导致病毒的传播。
3、环境：儿童的皮肤会受到物理射线的照射，以及长时间暴露于苯、石棉等有害化学物品的环境。
4、慢性损伤：多发生在反复的损伤、慢性感染等疾病中，由于病程较长，组织细胞反复损伤，导致细胞异常增殖。
横纹肌肉瘤是遗传因素引起的，横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤，胚胎型约占70%，可发生在全身任何一个部位，以头颈部多见，横纹肌肉瘤66%发生在头颈部，好发于眼眶、耳、咽、鼻等处。横纹肌肉瘤的恶性程度高，常有血行转移。
尤文肉瘤的发病原因比较明确，是由于染色体的改变而造成的，多数以11号和22号染色体移位为特征，这在85%的尤文肉瘤患者中都能观察到。染色体的断裂、移位形成了新的融合基因。
原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
外阴滑膜肉瘤是由感染引起，这个是属于恶性的肿瘤，通常这个可以通过手术切除，但是有可能还会扩散到身体其他器官，这个有可能还要配合放疗化疗治疗，配合中药调理，配合用抗肿瘤药物。
外阴卡波西肉瘤又称外阴多发性特发性出血肉瘤和复发性外阴持续性出血肉瘤。症状包括生长缓慢、肿块伴外阴瘙痒和灼热感、外阴疼痛和阴道分泌物、浅表皮肤溃疡和下肢淋巴水肿。