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江彬彬
主治医师
安徽医科大学附属巢湖医院内科
三级甲等
擅长：多发性骨髓瘤，急性白血病，恶性淋巴瘤
乙型血友病(血友病B)是由于缺乏凝血因子IX造成的凝血障碍性疾病。虽然乙型血友病是血友病中的一种,但在血友病病人中,患乙型血友病的人数比患甲型血友病的病人要少很多,以至于很多医生不知道乙型血友病人该使用什么血液制品,比如有些医生会给乙型血友病人使用冷沉淀或抗血友病球蛋白等。
1、乙型血友病的治疗
血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等，有条件的情况下，提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些，修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易，使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步，并已进入临床试验阶段，但是对于所有患者来说，使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等，但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物，其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。由于凝血因子VII、II等是与IX因子性质很相似的蛋白质，要获得纯的IX因子，还需要从凝血酶元复合物中作再次的分离，需要更为复杂的提纯过程。在有些厂家的网站上已经出现了从血浆中提取的纯IX因子的介绍，国内乙型血友病人使用纯IX因子已经为时不远了。IX因子进入人体后，只有50%留在血液中，另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官)，因此与VIII因子相比较，IX因子的使用剂量要高出一倍。
2、凝血酶元复合物的副作用―血栓症
多年的临床应用证明，输入纯IX因子是比较安全的。就像甲型血友病人可以自我注射VIII因子一样，乙型血友病人也可以自我注射纯IX因子，通常不会有副作用。但是，注射凝血酶元复合物却可能产生严重的副作用―血栓症。
简单地说，人体血管中出现血液凝块就是血栓症，这种血液凝块可能出现在靠近表皮的静脉血管中，也可能出现在人体较深部的血管中。深部血管栓塞对人体生命威胁非常大，应该引起充分的重视。由于血液在人体下肢的流动较为缓慢，大多数的深部血栓发生在腿部或臀部，而发生在大腿部的血栓症通常比发生在小腿部的血栓症要严重得多。如果这些血栓从形成部位脱落，并且随血液循环在血管中移动，就可能在肺部毛细血管中聚积，形成肺部栓塞，这将是非常危险的并且有可能引起病人的死亡。
1)、血栓的形成
大量输入凝血酶元复合物可能形成血管栓塞，遗传因素、血流缓慢、癌症治疗、静脉曲张、旅途中长时间的坐姿以及体重超重等都有可能形成血管栓塞。
虽然血栓症对于使用凝血酶元复合物的乙型血友病人有很大的威胁，但是在通常情况下，按照一般的用量治疗出血，凝血酶元复合物引起血栓症的病例非常少。血友病人使用凝血酶元复合物有20多年的历史，绝大多数病人从未出现血栓症的反应，因此不要因为害怕血栓而停止使用凝血酶元复合物。当病人在短时间大量使用复合物时，有时可能引起血管栓塞。比如，外科手术时，为了避免大量出血，往往要使用比平时用量大得多的复合物，而且术后病人都会卧床休息很长一段时间，使得血液流动变慢，这时形成血管栓塞的可能性就会增大，而病人站起来活动时形成栓塞的可能性往往很小。
2)血管栓塞的症状
只有大约50%的血管栓塞病人有明显症状，具体表现是腿部显著涨大和腿部的疼痛（通常是站立或行走时一侧腿部疼痛），感觉腿部肿胀部分有增强的温热感，皮肤变红或颜色发生变化等。而血管栓塞引起的肺部栓塞症病人，深呼吸时胸部明显感到疼痛，有呼吸气短的感觉。
3)血管栓塞的检查
通常的检查方法是超声检测和血管造影，以及CT、磁共振等成像技术。
4)血管栓塞的治疗
当出现血管栓塞的症状时，应该尽快就医，治疗的原则是阻止凝块变大，防止凝快脱落移动到肺部，减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成，比如口服的华法林和注射的肝素等，这些药物不能消融已经形成的血栓，但人体自身会逐渐溶解血栓。使用这些药物进行治疗的时间与病情有关，有可能持续3-6个月，治疗过程中要严格遵照医生的意见增减药物，由于这些药品抑制人体的血液凝固，不正确的用药可能会引起严重的出血想象，对于血友病人是很危险的。如果存在对生命构成危险的大的血栓，可以使用溶血栓剂，通过药物溶解这些大的血栓。凝血酶抑制剂是一种干扰凝血过程的新药，可用于某些病人的治疗。另外，在腔静脉中植入过滤器可以阻止血栓进入肺部，使用外部加压的器械可以保护腿部血管，这些都是医生经常使用的方法。必须注意的是，在使用抗凝剂和溶栓剂等药物治疗期间，医生要检查病人的血液凝固能力，过量服用药物会引起严重出血。
3、小结
短时间内大剂量使用凝血酶元复合物时可能出现血栓症，当乙型血友病人使用凝血酶元复合物以后，在几个小时或几天时间内出现血栓症的症状时，要尽快到医院检查。但是在通常情况下，按照一般的用量治疗血友病出血，凝血酶元复合物引起血栓症的病例非常少。事实上放弃使用凝血酶元复合物控制出血，对于血友病人来说更加危险
